<<
>>

3.1. Особенности клинических проявлений у больных адренокортикальным раком

Несмотря на существующие описания клинической картины АКР мы считаем целесообразным уточнить некоторые особенности его клинических проявлений, которые не всегда учитываются на ранних этапах его диагностики [189, 197, 228, 229].

По нашим представлениям клинические признаки, наблюдаемые у боль- ных при АКР, зависят от нескольких факторов: 1) гормональной активности опухоли; 2) компрессии прилежащих тканей и органов вследствие роста ново- образования; 3) распространенности онкологического процесса. Степень пре- валирования каждого из этих факторов определяет тот или иной вариант кли- нической картины, наблюдаемой у больных АКР. При этом, важным является тот факт, что обратился пациент за помощью в связи с наличием каких-либо жалоб или же в связи со случайно выявленным новообразованием надпочечни- ка (табл. 3.1):

Таблица 3.1

Распределение больных по группам исследования в зависимости

от выраженности клинических проявлений и предпосылки к выявлению АКР (n=115)

Предпосылки к выявлению АКР

Число клинических проявлений в группах
Группа 1,

(n=44)

Группа 2,

(n=52)

Группа 3,

(n=19)

Опухоль выявлена целенаправ-

ленно в результате диагностиче- ского поиска при самостоятель- ном обращении пациента по по- воду жалоб, обусловленных раз- витием АКР

40

36

3

Опухоль выявлена случайно в

результате проведения лучевых исследований по поводу жалоб не связанных с развитием АКР

4

16

16

Случайной находкой опухоль надпочечника в группе больных АКР ока- залась у 20 (20,8%) из 96 больных, а в контрольной (3-й группе) – у 16 (84,2%).

В остальных наблюдениях у 76 (79,2%) больных АКР и у 3 (15,8%) пациентов контрольной группы опухоль надпочечника была диагностирована после само- стоятельного обращения больных с жалобами, характерными для патологии надпочечников.

Тенденция к увеличению случайно выявленных опухолей НП, в том чис- ле АКР, по-видимому, связана с широким распространением и общей доступ- ностью современных методов лучевой диагностики (УЗИ, СКТ, МРТ) и расши- ренными показаниями к их применению.

Клинические проявления у больных манифестной формой АКР

Клинические проявления у пациентов с наличием жалоб чаще всего были связаны с развитием синдрома эндогенного гиперкортизолизма у 76 (79,2%) из 96 больных (табл.3.2).

Анализ клинических проявлений у больных АКР свидетельствует, что синдром эндогенного гиперкортизолизма у 62 (65%) больных, преимуществен- но III и IV стадией заболевания, сочетался с болевым синдромом в поясничной области либо в животе на стороне поражения. При этом, у больных гормональ- но-активным АКР установлена корреляционная связь клинических проявлений с размерами опухоли надпочечника. Так, развитие болевого синдрома у боль- ных АКР коррелировало с диаметром опухоли 8,4 2,2 см.

Клинические проявления у больных гормонально-активным АКР (n=76)

Таблица 3.2

Основные клинические проявления у больных АКР

Число клинических

признаков в группах*

Группа 1

(n=40)

Группа 2

(n=36)

Боли в поясничной области на

стороне расположения опухоли

18 20
Боли в животе на стороне распо-

ложения опухоли

9 15
Стрии 13 16
Нарушение менструального цик-

ла

15 11
Потливость 9 11
Гирсутизм 30 12
Лунообразное лицо 30 15
Центрипетальное ожирение 32 12
Головные боли 22 14
Общая слабость 36 26
Потеря веса 3 11
Увеличение веса 27 16
Жалобы на повышение АД 14 17
Повышение систолического АД

больше 140 мм.рт.ст.

40 36
Другие жалобы 20 9

* в группы включены только те пациенты, у которых были клинические проявления

заболевания, послужившие причиной обращения к врачу.

Приводим клиническое наблюдение АКР с типичными признаками гор- мональной активности в виде синдрома эндогенного гиперкортизолизма.

Клиническое наблюдение № 1. Больная П., 72 лет, (и.б.№ 1278) поступила в клинику 24.04.1997г. с жалобами на увеличение массы тела за последние 6 ме- сяцев на 20 кг, повышенную утомляемость, общую слабость, боли в левой по- ясничной области, периодические головные боли, потливость, ухудшение па- мяти, изменение внешнего вида («лунообразное» лицо, отложение жира пре- имущественно на животе с появлением стрий по бокам, усиление роста волос на верхних конечностях), повышение систолического артериального давления до 160 мм.рт.ст.. При физикальном осмотре выявлены внешние признаки син- дрома Иценко-Кушинга. При лабораторном обследовании в клинике установ- лен повышенный уровень кортизола в крови – 1284 нмоль/л, повышенная экс- креция с мочой 17-ОКС– 67,4 мкмоль/сутки. При УЗИ органов брюшной поло- сти выявлено образование в проекции левого надпочечника, размерами 9,0х6,0 см, неправильной формы, с участками различной эхогенности. СКТ забрюшин- ного пространства позволила выявить новообразование левого надпочечника, размерами 7,0х6,0х7,0 см, неоднородной структуры, с включениями кальцина- тов. После в/в контрастирования новообразование левого надпочечника нака- пило контрастный препарат с 42 HU до 78 HU (рис.3.1):

Рис. 3.1. Спиральная компьютерная томо- грамма опухоли левого НП у больной П.

По клинико-лабораторным и инструментальным данным у больной установлен диагноз: злокачественная опухоль левого надпочечника с признаками эндоген- ного гиперкортизолизма. Выполнена операция: левосторонняя торако- френотомия в Х межреберье, удаление левого надпочечника с опухолью, окру- жающей клетчаткой и пакетом регионарных лимфатических узлов. Макроско- пически опухоль размерами 7,0Х6,5Х7,0 см, массой 160 грамм, инкапсулиро-

ваная, имеет мягкую консистенцию и дольчатое строение, на разрезе – корич- невой окраски с участками некрозов (рис.3.2):

Рис.

3.2. Макропрепарат удаленной опухоли у больной П.

Рис. 3.3. Микропрепарат удаленной опухоли у больной П. Рак левого надпочечника.

Гиперхромазия и полиморфизм ядер и эозинофилия цитоплазмы.

Окр.гематоксилином и эозином.

Ув.200.

При гистологическом исследовании верифицирован адренокортикальный рак трабекулярного типа строения с прорастанием капсулы надпочечника и пара- нефральной клетчатки (рис.3.3). В удаленных лимфатических узлах раковые клетки не обнаружены. Послеоперационный диагноз: адренокортикальный рак левого надпочечника (T3N0M0) с признаками эндогенного гиперкортизолизма. Послеоперационный период осложнился развитием плеврита на стороне опера- ции, который после 2 плевральных пункций и консервативного лечения разре- шился. Больная выписана на 18 сутки после оперативного лечения. Контроль- ный осмотр пациентки через 6 месяцев после оперативного лечения – отмечено улучшение самочувствия, повышение работоспособности, снижение массы те- ла, восстановление нормальной формы лица и тела. При дальнейшем наблюде- нии за пациенткой через 32 месяца отмечен местный рецидив опухоли в месте операции, вновь появились признаки эндогенного гиперкортизолизма. От предложенного оперативного лечения больная отказалась. Принято решение о проведении консервативной симптоматической терапии. Через 42 месяца от

оперативного лечения наступил летальный исход, связанный с прогрессирова- нием заболевания.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует наиболее часто встре- чающийся вариант манифестной формы АКР. Стоит отметить, что на ранних стадиях АКР проявления синдрома Иценко-Кушинга мало отличаются от тако- вых при доброкачественных заболеваниях и не позволяют однозначно судить о морфологической природе опухоли надпочечника.

У большинства больных гормонально-активным АКР наблюдали те или иные проявления синдрома эндогенного гиперкортизолизма в различной степе- ни выраженности. У всех больных были жалобы на повышение АД. Большин- ство предъявляли жалобы на общую слабость (81,6%), изменение внешнего ви- да (59,2%) и массы тела (75%) и др.

(38,1%). Редким вариантом клинического течения АКР было развитие симптомов, обусловленных гиперандрогенией. Среди обследованных 76 больных гормонально-активным АКР данный вариант клинического течения наблюдали только у 1 пациентки. Приводим клиниче- ское наблюдение.

Клиническое наблюдение №2. Больная Н., 67 лет (и.б.№ 3427), поступила в клинику 17.02.2002 г. с жалобами на изменение внешнего вида (гипертрихоз на лице, конечностях, увеличение мышц верхнего плечевого пояса), снижение работоспособности. Больна в течении 1 года, патологические клинические при- знаки прогрессировали постепенно. При обследовании в клинике установлен высокий уровень фоновой экскреции в суточной моче 17-КС – 129,1 мкмоль/сутки. При пробе с 8 мг дексаметазона подавления экскреции с мочой 17-КС не произошло, которая составила 108,2мкмоль/сутки. Выполнено СКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, выявлено образова- ние левого надпочечника диаметром 3,5 см плотностью 37 HU, накапливающее контрастный препарат до 82HU (рис.3.4):

Рис. 3.4. Спиральная компьютерная то- мограмма у больной Н. Опухоль левого надпочечника.

Рис. 3.5. Места введения портов для эндовидеохирургических нструментов для выполнения левосторонней ре- троперитонеоскопической адреналэк- томии у больной Н.

Установлен диагноз: злокачественная опухоль левого надпочечника с гипер- продукцией андрогенов. Выполнена левосторонняя ретроперитонеоскопиче- ская адреналэктомия с удалением клетчатки верхнего паранефрия (рис.3.5, рис.3.6). При макроскопической оценке удаленная опухоль размерами 3х3,5 см, на разрезе темно-коричневого цвета с очагами некрозов (рис.3.7):

Рис. 3.6. Интраоперационное фото.

Опухоль левого надпочечника больной Н.

Рис.

3.7.Макропрепарат опухоли лево- го надпочечника больной Н.

При гистологическом исследовании верифицирован АКР (число Weiss -

5) (рис.3.8). Окончательный диагноз: адренокортикальный рак левого надпо- чечника (T2N0MO) с признаками гиперандрогении.

Рис. 3.8.Рак левого надпочечника. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.200.

Больная осмотрена через 6 месяцев – отмечено обратное развитие при- знаков маскулинизации. Больная наблюдалась в течении 5 лет – данных за ре- цидив опухоли не получено.

Анализ полученных результатов исследования показал, что АКР не имеет патогномоничных симптомов, но в 79,2% случаев характеризуется развитием синдрома эндогенного гиперкортизолизма. С уверенностью о злокачественном характере новообразования на основании клинических проявлений можно су- дить только при запущенной стадии заболевания с наличием отдаленных мета- стазов и развитии явлений раковой кахексии. Кроме того, выявление призна- ков эндогенного гиперкортизолизма в сочетании с болью в животе или пояс- ничной области у 65% больных, у которых диаметр опухоли НП в среднем со- ставил 8,4 2,2 см был характерным для АКР на III-IV стадии заболевания.

Вместе с тем, сочетание боли в животе или поясничной области на сто- роне поражения и развитие признаков эндогенного гиперкортизолизма наблю- далось у большинства больных манифестными формами АКР на всех стадиях заболевания. Кроме того, данные симптомы наблюдались практически у всех больных на поздних стадиях заболевания. Обнаружение указанных клиниче- ских признаков должны заставлять врача к целенаправленному выполнению специальных гормональных и инструментальных исследований.

Клиническая оценка больных субклинической формой АКР Наибольшие трудности диагностики АКР составили 20 (20,8%) из 96

больных АКР, у которых отсутствовали типичные клинические проявления эн- догенного гиперкортизолизма или гиперандрогении, которые заставляли бы обратиться такого пациента к врачу. При этом у больных АКР группы №1 опу- холь выявлена случайно при обследвоании только у 4 пациентов, а у больных группы №2 - у 16 человек (табл.3.1). Нами обращено внимание, что эти боль- ные при детальном расспросе предъявляли жалобы на боли в животе или пояс- ничной области на стороне локализации опухоли (n=17), а так же повышение артериального давления (n=18), увеличение веса (n=9) и другие (табл.3.3):

Таблица 3.3 Жалобы выявленные при детальном расспросе у больных АКР

без выраженных клинических проявлений (n=20)

Клинические проявления заболевания

Больные АКР с выявленной

случайно опухолью НП

Группа 1

(n=4)

Абс.

Группа 2

(n=16)

Абс.

Боли в поясничной области или

животе на стороне расположения опухоли

4

13

Стрии 1 4
Нарушение меструального цикла - 3
Потливость - 3
Гирсутизм 1 -
Лунообразное лицо 2 1
Центрипетальное ожирение 1 2
Головные боли 1 5
Общая слабость 3 4
Потеря веса - 1
Уеличение веса 3 6
Жалобы на повышение АД 3 15
Другие жалобы 2 4

Как установлено при детальном опросе больных, именно эти симптомы послужили поводом для обращения к врачу. Пациентам проводили лечение

«заболеваний» желудочно-кишечного тракта, позвоночника и др. Только целе-

направленное применение лучевых методов топической диагностики (УЗИ, КТ) позволяло выявить опухоль в надпочечнике. В качестве примера показательно следующее клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение №3. Больной К., 34 лет, (и.б.№3456-С) при по- ступлении в клинику предъявлял жалобы на умеренные боли в поясничной об- ласти слева. Подобные боли беспокоили в течении 2 лет. Год назад обращался к терапевту, был направлен к неврологу, получал симптоматическое лечение по поводу остеохондроза и люмбалгии. При детальном опросе установлено, что боли носили эпизодический характер, были связаны с физической нагрузкой. С течением времени интенсивность их не нарастала, но сохранялась, в связи с этим больному было рекомендовано УЗИ органов брюшной полости и забрю- шинного пространства, при котором обнаружена опухоль левого надпочечника размерами 5,0х4,0 см с ровными контурами, плотная, с неоднородной структу- рой. В процессе клинического обследования признаков гормональной активно- сти опухоли не выявлено. Установлен диагноз: опухоль левого НП без призна- ков гормональной активности. Учитывая онкологическую настороженность предпринято оперативное лечение – ретроперитонеоскопическая адреналэкто- мия левого надпочечника с опухолью. Макроскопически опухоль 4,0х5,0х5,0 см, светло-желтой окраски, мягкоэластической консистенции с четкими, ров- ными контурами, которая плоскостными спайками была сращена с диафраг- мой. При гистологическом исследовании диагностирован рак надпочечника без прорастания капсулы. Окончательный диагноз: адренокортикальный рак I ста- дии (T1N0M0). В период наблюдения более 60 месяцев после оперативного ле- чения болей в поясничной области не отмечено, рецидива опухоли и отдален- ного метастазирования не выявлено.

Данное клиническое наблюдение свидетельствует о необходимости вы- полнения УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства у всех пациентов с жалобами на боли в животе или поясничной области, а также он- кологической настороженности и активной хирургической тактики у больных при выявлении опухоли надпочечника, подозрительной на АКР.

Следовательно, проведение детального опроса больного при его первич- ном обращении за медицинской помощью позволяет выявить субклинические симптомы АКР, которые больные могут умалчивать в силу их незначительно- сти в повседневной жизни. Онкологическая настороженность у врачей амбула- торно-поликлинического звена должна быть направлена на выделение больных группы риска по АКР. Учитывая, что выраженный болевой синдром на стороне локализации опухоли часто появляется на ранних стадиях АКР, целесообразно рутиное применение у больных скринингового УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

<< | >>
Источник: БАБИЧ Александр Игоревич. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА. 2015

Еще по теме 3.1. Особенности клинических проявлений у больных адренокортикальным раком: