ГЛАВА XXVII Г ермафродитизм Проф. М. Г. Сердюков

Гермафродитами или двуполыми называют суб’ектов с таким неправильным образованием половых органов, при котором у одного индивидуума одновременно имеются половые железы обоих полов или наряду с половыми железами одного пола имеются части полового аппарата другого пола.

Такие комбинации дают повод к возникновению ошибок при определении принадлежности данного суб’екта к тому или иному полу. В некоторых, правда, очень редких и сложных случаях гермафродитизма бывает почти невозможно установить точно пол, ввиду наличия морфологической и функциональной гомосексуальности.

В природе гермафродитизм встречается среди пернатых, насекомых и земноводных. Примером могуп служить некоторые породы улиток, а также особая порода шелковичного червя — непарный шелкопряд. Полного гермафродитизма у людей не бывает, но первоначальная закладка половых желез у человека до шести недель утробной жизни всегда бывает двуполой и только со второго месяца наступает диференциация пола. В это время разнообразные патологические процессы (инфекция, воспаление и т.д.) могут препятствовать нормальному процессу, при котором одна часть первичного образования половых желез развивается дальше, а другая подвергается обратному развитию. В дальнейшем вследствие каких-либо расстройств некоторые части первичной половой закладки вместо обратного развития продолжают развиваться дальше, а другие части задерживаются в своем первоначальном развитии. Этиология различных форм гермафродитизма, повидимому, связана с комплексом комбинаций внутренних и внешних причин, обусловливающих гермафродитизм как следствие неправильного деления клеток с неудачным распределением хро- мозомных элементов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕРМАФРОДИТИЗМА

Истинный гермафродитизм

Настоящими или истинными гермафродитами называются люди, имеющие в себе одновременно мужские и женские половые железы.

Какой вид имеют остальные части тела и в каком состоянии они находятся, — это для определения пола не играет решающего значения. Вопрос решает только одновременная наличность яичек и яичников у одного лица. Нужно заметить, что при этом большей частью функционирующей бывает лишь одна какая-либо железистая ткань. Поэтому гермафродитизм почти никогда не бывает биологическим, а лишь морфологическим. Варианты истинного гермафродитизма бывают следующего порядка: 1) человек имеет с каждой стороны две железы разного пола — яичник и яичко — двухсторонний гермафродитизм, 2) или: с одной стороны яичник и яичко, а с другой одну из этих желез — односторонний гермафродитизм, 3) далее, если с одной стороны яичник, а с другой яичко — боковой гермафродитизм. Достоверно установленный настоящий гермафродитизм встречается чрезвычайно редко. Строго и научно установленных подобных случаев было очень мало. Известен классический случай Екатерины Громан, имевшей две различные, способные к функционированию железы. Она по временам имела кровянистые выделения, напоминающие менструацию, и хорошо развитой половой член.

В то же время у нее вырабатывалось семя с микроскопически доказанными семенными нитями. Телосложение ее было женское — отсутствие бороды, развитые женские груди, широкий таз. Г устые волосы женского типа и оволосение на наружных половых частях женского типа. Половой член хорошо развит, с головкой, посредине которой открывалось мочевыделяющее отверстие. На месте мошонки были две опухоли, по своему виду напоминавшие большие половые губы, между ними щель, через которую можно было проникнуть во влагалище, имевшее форму слепого мешка длиною в 10 см. Екатерина Громан, крещеная и воспитанная как девочка, в течение всей жизни носила женское платье. В половом отношении она сначала жила с мужчинами как женщина, позднее она выполняла половые сношения как мужчина.

Рис- 17—18 • Общий вид спереди и сзади ложного женского Рис. !9.

Тот же гермафродит, одетый в мужское платье гермафродита.

лучай, напоминающий этот, имел место в практике московской судебно-медицинской экспертизы, по которому давалась экспертиза д-ром Е. Е. Розенблюмом.

16 июня 1932 г. в Московской судебно-медицинской экспертизе была освидетельствована на предмет установления пола гр. Л. Р. К. 20 лет. По общему строению, тело (см. рис. 17—18—19) евнухоидной конституции. Общий вид выявляет диспропорцию частей скелета на почве несоразмерного удлинения конечностей при наличии небольшого размера туловища и головы. Далее, имеется отсутствие усов, бороды, недоразвитие гортани — высокий тембр голоса. При обследовании половых органов отмечается значительное развитие клитора, совершенно подобного как по размерам, так и по внешнему виду мужскому половому члену, но без мочеиспускательного канала. В этом, не вполне развитом половом члене имеются крайняя плоть, головка и характерные кожные покровы; мошонка и яички отсутствуют, а на месте их (см. рис. 20 и 21) некоторое подобие половой щели с большими срамными губами, как у женщины. Параллельно образованиям, напоминающим большие губы, идет уздечка членообразного клитора, которая расщепляется на две, образуя зачаток малых губ. Пространство между ними выставлено слизистой оболочкой и напоминает как бы вход во влагалище, которого по существу нет. На этом месте открывается отверстие мочеиспускательного канала. Вторичные половые признаки выражены следующим образом: оволосение на лобке женского типа, обильно выражено. В правой подмышечной впадине оволосение слабо выражено, а в левой достаточно. Грудные железы очень слабо выражены и имеют вид незначительных возвышений с сосками чисто мужского типа. Конфигурация плечевого и тазового пояса мужская. При специальном исследовании через прямую кишку женских внутренних органов не обнаружено.

Рис. 20. Общий вид наружных половых органов.

вполне развитый половой член, без мочеиспускательного напоминающие малые губы.

Ложный гермафродитизм встречается значительно чаще истинного. На материале Московского научно-исследовательского областного института материнства на 35355 амбулаторных больных ложный гермафродитизм встретился в восьми случаях, т.е. в 0,023% случаев. Ложные гермафродиты всегда однополы, т.е. имеют либо яичники, либо яички и никогда не встречаются оба рода желез вместе. Сущность ложного гермафродитизма состоит в том, что при наличии яичек имеются в разной степени выраженные части женского полового аппарата (влагалище, малые губы, клитор, зачатки матки и т.д.).

Гр. В. 21 г., по метрическим записям крестьянка Московской области, была направлена Государственным институтом экспериментальной эндокринологии к проф. М. Г. Сердюкову. Жалобы: ненормальность наружных половых органов, полное отсутствие регул, непостоянные ноющего характера боли внизу живота, общая слабость. Регул никогда не имела. С 15 лет появилось оволосение на половых органах. В это время в паховых областях стали появляться подвижные яйцевидные припухлости, которые больная и ее родственники принимали за грыжу. В это же время стало замечаться увеличение, напоминавшее клитор, полового члена. Половое влечение определенно выражено к мужчинам. Бывают эротические сны при участии мужского элемента, после этого отмечается выделение слизи из половых органов. У Г р. В. имеется мужчина, который ей особенно нравится, близости и ласк она избегает, зная о своем уродстве половых органов. Психиатр, обследовавший ее, дал заключение: «Выраженная наклонность, в области занятий, обычных для женщин, — рукоделие, шитье, вышивание и пр.; несомненно преобладают женские черты; в отношении высшей нервной деятельности — заторможенность и вялость, напоминающая гипотиреоз и носит такой отпечаток, как это бывает у акромегаличек».

Рис. 22. Общий вид спереди и сзади ложного мужского Рис. 23. Общий вид наружных половых органов при гермафродит. ложном мужском гермафродитизме.

Рис. 24. Микроскопический вид семянных канальцев этого гермафродита. Продольные и поперечные разрезы канальцев. Среди них увеличенное количество соединительной ткани и Лей- диговские клетки.

Состояние мочеполовой системы: живот уплощен, паховые кольца с обеих сторон несколько расширены, так что пропускают кончик пальца.

Эта гражданка была проф. М. Г. Сердюковым демонстрирована в Эндокринологическом обществе. Там была вы-

сказана точка зрения, что у данного ложного мужского гермафродита психика и общая установка женская. Принимая во внимание стремление ее быть женщиной и имея в виду полную невозможность исправить ее мужское уродство и сделать из нее полноценного мужчину, было решено после предварительного исследования пунктатов из яичек, а также после данных биопсии сделать ей операцию искусственного влагалища с последующей диференциацией пола путем пересадки яичников. Пунктаты ничего не дали, а биопсия установила, что половые железы гермафродита можно характеризовать как неполноценное яичко с явным недоразвитием семенных частей и разрастанием межуточных клеток.

В дальнейшем проф. М. Г. Сердюковым была произведена операция образования искусственного влагалища, которая закончилась благополучно и дала желательный для гр. В. результат.

Женский ложный гермафродитизм в целом ряде случаев был установлен с несомненностью. Уродливое образование женских наружных половых органов у женских ложных гермафродитов делает их настолько непохожими на мужчин, что становятся вполне об’яснимыми те ошибки, которые допускаются при определении пола. Не лишены бытового интереса и судебно-медицинской казуистики истинные случаи ложного гермафродитизма. Так например Де - Крекшио описал гермафродита, который служил камердинером, будучи женским ложным гермафродитом. Далее, известен случай Гофмана, 38-летнего женского гермафродита, который был кучером.

Рис. 25. Микроскопический вид придатка при ложном Рис. 26. Яичко и придаток его при ложном мужском мужском гермафродитизме. Слева расширенные каналь- гермафродитизме.

цы. Справа их просветы звездчатой формы. Хорошо развитой эпителий и много межуточной соединительной ткани.

Задачи судебно-медицинской экспертизы при гермафродитизме

В эти задачи входит: 1) определение пола, 2) заключение о половой способности, 3) решение вопроса о производительной способности, 4) вопрос о возможной допустимости производства операции для окончательной диференцировки пола.

Задача судебно-медицинской экспертизы должна прежде всего состоять в том, чтобы об’ективно и твердо установить истинную природу вещей, а не искусственно притягивать факты. Нужно заметить, что пол истинных гермафродитов установить фактически трудно, так как они бисексуальны — двуполы. При определении пола прежде всего следует диагностировать истинный гермафродитизм от ложного. Диагностика представляет нередко большие затруднения. Доказательство наличия сперматозоидов является одним из решающих диагностических моментов для ложного гермафродита и понятно не может служить у истинного гермафродита доказательством его мужской природы. В равной степени наличие менструации у истинного гермафродита не может служить доказательством принадлежности к женскому полу. Определение пола у ложных гермафродитов легче — они по существу однополы. При определении у них пола приходится принимать во внимание: строение тела, свойство гортани, строение половых органов, способ отправления половых функций. Наружный вид или строение тела могут быть обманчивы и состояние вторичных половых признаков (грудные железы, расположение волос, таз) не играет решающей роли, а имеет лишь, подсобное диагностическое значение. Для точной диагностики приходится применять прокол желез и извлекать их содержимое (пунктаты), а в некоторых случаях с согласия больных прибегать и к биопсии (вырезывание кусочка ткани из соответствующей железы), которая может внести полную ясность для точного определения принадлежности суб’екта к тому или иному полу.

Изменения гортани у мужских гермафродитов бывают типичны в смысле развития «Адамова яблока» и перемены голоса, что тесно стоит в связи с развитием и состоянием половых желез. Однако подобные изменения не имеют абсолютного значения для точного определения пола. При определении состояния половых органов присутствие яичек является безусловным доказательством принадлежности к мужскому полу, и наличие сперматозоидов, полученных при пункции или другим путем, считается об’ективным доказательством мужского пола. Наличие менструации далеко не доказательство для женского пола, так как выделение крови не всегда связано с наличием функционирующих яичников и иногда у мужских истинных гипоспадов-гермафродитов встречаются выделения крови, напоминающие менструацию.

Относительно отправления половых функций необходимо указать, что у подобных суб’ектов поражает наличие противоречия между формой тела, психикой и половыми склонностями. Это иногда бывает причиной различных жизненных трагедий, к которым столь склонны гермафродиты. В характере направления половой жизни, как известно, играют огромную роль внешняя среда, воспитание, привычка, первые впечатления и товарищеские примеры половой жизни. Эти факторы играют роль условных рефлексов и являются не менее решающими, чем функции самих половых желез.

Поэтому к решению судебно-медицинских вопросов в связи с гермафродитизмом должно относиться с большой осторожностью при определении характера половой функции. Затруднения в этом направлении в отдельных случаях особенно велики, когда имеется наличие самой гермафро- дитической железы (ovotestes). В таких случаях, когда железа содержит мужские и женские половые клетки, трудно сказать, в каком количестве и в каком взаимоотношении они имеются. В связи с этим у таких суб’ектов сексуальные побуждения могут носить гомосексуальный характер.

При определении производительной способности каждый отдельный случай гермафродитизма должен рассматриваться индивидуально. Может ли когда-нибудь гермафродит быть способным к оплодотворению, — в высокой степени сомнительно. Для женского гермафродита возможность иметь детей должна быть решительно отвергнута, хотя описаны случаи, когда женские ложные гермафродиты беременели, но беременность в таких случаях до конца не донашивается из-за недоразвитой матки. Возможность оплодотворения со стороны мужских гермафродитов в отдельных случаях при хорошо развитых яичках и свободных выводных протоках не исключена.

В связи с бытовыми вопросами, когда гермафродиты, вступая в брак, не знают о своем уродстве, встречаются всевозможные комбинации и сюрпризы: в подобных случаях, когда гермафродиты желают переменить свое гражданское состояние и точно установить свой пол, они должны обратиться с заявлением в суд, который назначает экспертизу и, основываясь на решении ее, окончательно определяет пол.

В судебно-медицинском и бытовом отношениях вопрос о надобности и допустимости производства операции у гермафродитов в целях диференцировки пола представляет особый интерес. Несмотря на некоторую спорность, он должен решаться в положительном смысле, если гермафродит желает подобной операции. Однако в каждом отдельном случае показания, план и характер самой операции должны устанавливаться консультативно. Еще лучше, если консультация будет носить расширенный характер, как например, обсуждение такого случая перед операцией в научном обществе или на научной конференции.

Вопрос о необходимости производить такие операции при гермафродитизме окончательно не установлен наукой. Существует консервативная точка зрения, по которой считают излишним применять какие-либо операции у гермафродитов. Более современное направление, основываясь на базисе эндокринологических данных, по которым вполне возможно оказывать влияние на эндокринный статус, вполне допускает полную целесообразность хирургического вмешательства. Хирургический метод дает несомненную возможность путем создания определенных органов или удаления лишних (создание искусственного влагалища, удаление гипертрофированного клитора и т.д.), а также путем пересадок половых желез соответствующего пола, создавать определенную установку и диференциацию эндокринного статуса. Удачный исход таких операций дает морально-бытовое и социальное удовлетворение и для больного и для хирурга, а отдельные результаты таких операций говорят о полной их целесообразности.

ГЛАВА XXVII Г ермафродитизм Проф. М. Г. Сердюков

Еще по теме ГЛАВА XXVII Г ермафродитизм Проф. М. Г. Сердюков: