42. Нейропсихологические синдромы поражения передних отделов коры больших полушарий: премоторных отделов, коры префронтальной области.

1. Синдромы поражения премоторных отделов коры. Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нару­шению модально-специфического фактора, обеспечивающего корко­вую организацию движений.

Однако действие данного фактора не ограничивается только мото­рикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельно­сти, что позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром.

Помимо нарушения модально-специфического двигательного факто­ра поражение передних отделов коры в целом, включая премоторную зону, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процессов. Наруше­ние этого фактора отражается на нейродинамике всех высших психи­ческих функций, снижая их подвижность, лабильность.

При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верх­них и нижних отделов премоторной области.

Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нару­шений плавности, автоматизированности, последовательности двига­тельных актов — как простых, так и сложных. А. Р. Лурия (1969) обо­значал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». У больных нет выраженных элементарных моторных нарушений — сила и тонус мышц относительно сохранны (или несколько изменены на стороне, противоположной очагу поражения).

В большей степени двигательные персеверации наблюдаются при поражении левой заднелобной области мозга (у правшей). Описанные нарушения произвольных движений и действий обозначаются как«кинетическая апраксия». Одновременно часто нарушается и реци-прокная координация движений.

При поражении самых верхних отделов премоторной зоны коры в первую очередь страдает моторика ног, туловища, особенно при глу­боком расположении очага. Центральным симптомом, как и в других случаях, являются двигательные персеверации.

Нарушения автоматизированности движений у «премоторных» больных проявляются и в глазодвигательной системе (в трудностях осуществления произвольных движений глаз и др.).

При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую мо­торику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферент­ная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных ак­тов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов типа «это», «вот», «так» и т. п.). При менее тяжелых поражениях данной области произноше­ние отдельных слов возможно, однако и в этих случаях резко страдает «кинетическая мелодия» речевого акта и больной не может переклю-

с одного речевого движения на другое (с одного слога, слова — н» Другой слог, слово). Тот же симптом персевераций проявляется ив письме (см. гл. 13).

Наконец, если очаг поражения располагается несколько кпереди и выше «зоны Брока», в премоторно-префронтальной конвекситаль-ной коре левого полушария, нарушения речи приобретают характердинамической афазии, когда страдает автоматизированный свернутый характер уже не внешней, а внутренней речи.

«Премоторных» больных характеризуют также и симптомы нару­шения нейродинамики психических процессов (явление инертности, снижение подвижности нервных процессов и др.). Эти симптомы про­являются не только в двигательных, но и в познавательных процессах: при решении гностических задач (типа рассматривания сложной сю­жетной картины) больные инертно воспроизводят неправильные от­веты, многократно фиксируя взором лишь один фрагмент картины; при классификации картин они не могут переключаться с одного принципа классификации на другой. Интеллектуальная деятельность нарушается у них вследствие «интеллектуальныхперсевераций» (труд­ностей переключения на новый принцип деятельности после затвер-живания старого), что проявляется при решении счетных задач или выполнении вербально-логических операций («Лобные доли...», 1966; «Функции лобных долей мозга», 1982; «Хрестоматия по нейропсихо­логии», 1999 и др.).

Указанная симптоматика свойственна прежде всего больным с по­ражением премоторной зоны коры левого полушария (у правшей).

2. Синдромы поражения коры префронтальной области мозга. Пре-фронтальная конвекситальная кора мозга по типу строения принад­лежит к ассоциативной коре. Она образует «передний ассоциативный комплекс» корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций, среди которых главные (по определению А. Р. Лурия) — это функции «программирования и контроля»- за слож­ными формами психической деятельности. Эти зоны коры больших по­лушарий входят в третий структурно-функциональный блок мозга. Поражение этих мозговых структур ведет к нарушению факторов «ас­социативного типа», обеспечивающих сложные формы интегратив-ной и регуляторной деятельности мозга. Нарушение высших форм регуляторных процессов, произвольной регуляции психической дея­тельности, отражается на широком спектре психических функций — от моторных до интеллектуальных. Оно ведет также и к регуляторным нарушениям эмоционально-личностной сферы.

Медиобазальные отделы коры лобных долей головного мозга непо­средственно связаны с неспецифическими активирующими и тормоз­ными структурами, составляя корковое звено неспецифической системы. Поэтому поражение этих отделов ведет к нарушению модально-неспе-цифическихфакторов — «факторов активации—дезактивации». Нару­шение этого типа факторов обусловливает появление самостоятельной группы симптомов: адинамии, нарушений избирательности и селек­тивности протекания психических процессов и др. Возможно, само­стоятельное значение имеет и такой модально-неспецифический фак­тор, как фактор «спонтанности—аспонтанности», характеризующий уровень активности по отношению к целостному поведению человека. Таким образом, в соответствии с современным уровнем знаний о фун­кциях лобных долей мозга, нарушения высших психических функций при поражении префронтальных отделов коры больших полушарий обусловлены патологией по крайней мере двух типов факторов — ре-гуляторныхи активационных, что и объясняет сложный характер воз­никающих при этом нейропсихологических синдромов.

В современной нейропсихологии описаны два основных типа синд­ромов, связанных с поражением префронтальных отделов коры боль­шихполушарий: префронтальные конвекситалъные синдромы и преф-ронтальные медиобазальные синдромы,

А. Префронтальные конвекситалъные синдромы (или классические «лобные» синдромы) характеризуются большой вариативностью. В одних случаях они проявляются в виде грубого, развернутого «лоб­ного» синдрома с грубым нарушением поведения, распадом даже про­стейших программ целенаправленной психической деятельности; в других — поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно, и характерные для «лобного» синдрома нарушения высших психических функций наблюдаются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Эту вариативность синдромов поражения префронтальной конвекситальной коры нельзя объяснить только массивностью поражения мозга. «Загадка функций лобных до­лей» (#. L. Teuber, 1964) до конца еще не раскрыта. А. Р.Лурия(1982а), объясняя причины вариантов «лобного» синдрома, указывал на не­сколько моментов: локализацию поражения внутри лобных долей моз­га, тяжесть поражения, характер заболевания, степень гипертензии, возраст больного и преморбидные исходные особенности функциони­рования лобных долей мозга. Эти причины как будто бы «действуют» и при всех других нейропсихологических синдромах, что вынуждает

(едположить, во-первых, большую исходную (преморбидную) вари­ативность префронтальных отделов коры по сравнению с другими корковыми структурами (о чем свидетельствуют и анатомические данные) и, во-вторых, ббльшую «чувствительность» префронтальных отделов мозга к действию различных факторов (например возраста) по сравнению с другими отделами коры.

Префронтальные конвекситальные синдромы включают себя не­сколько групп симптомов. Центральными симптомами (особенно при массивных поражениях, распространяющихся как на кору, так и на подкорковые образования) являются общие нарушения поведения и изменения личности в целом: нарушения «внутреннего плана» деятель­ности, потеря целесообразности отдельных поведенческих актов (за­мена их штампами), нарушения произвольной регуляции поведения, изменения эмоционально -личностной и мотивационноп сфер (исчезно­вение профессиональных интересов, привязанности к родным и т. д.).

В двигательной сфере наблюдаются нарушения более сложного характера, чем те, которые отмечаются при поражении премоторных отделов мозга. Двигательные симптомы проявляются в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действий, которые обозначаются как регуляторная апраксия, или «апраксия целевого действия» (см. гл. 11). Ведущую роль в апраксии этого вида играют нарушения речевого опосредования движений, их регуляции с помо­щью речи. Эти нарушения наблюдаются при выполнении как словесных инструкций, данных экспериментатором, так и движений, регулируе­мых собственными намерениями, в том числе и сформулированными в речевой форме. Для «префронтальных» больных характерны слож­ные «системные» персеверации (или персеверации второго типа, по определению А. Р. Лурия), отражающие трудности переключения од­ной программы действия на другую. Так, больной после выполне­ния операций письменного счета может написать слово «дом» как «3,3,3», где персеверирует уже не отдельный исполнительный двига­тельный акт (или элемент движения), а программа целого действия — в данном случае программа написания цифр. Цифра «3» тоже не слу­чайна. В слове «дом» три буквы, которые больной и изобразил в виде трех цифр «3». Примеры системных персевераций многократно при­водились А. Р. Лурия при описании последствий поражения лобных долей мозга («Лобные доли...», 1966; Л. Р. Лурия, 1962, 1963, 1982а; «Функции лобных долей...», 1982; «Хрестоматия по нейропсихоло­гии», 1999 и др.).

Другую группу симптомов, входящих в префронтальные конвекси-тальные синдромы, составляют симптомы нарушений психологической структуры различных видов познавательной психической деятельно­сти: гностической, мнестической, интеллектуальной.

При решении зрительных гностических задач (рассматривание «за­гадочных картинок» и т. п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствуют этап построения гипотез, последовательность в просмотре картин, т. е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности.

При запоминании словесного (или любого другого) материала стра­дает стратегический аспект деятельности. Больные многократно вос­производят три-четыре слова из десяти (известное «плато» кривой запоминания «лобных» больных), не стараясь запомнить и воспроиз­вести большее их количество. Нарушены процессы как произвольно­го запоминания, так и произвольного воспроизведения мнестического материала.

При решении арифметических задач у них отсутствует этап предва­рительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные выполняют случайные операции с числами, кото­рые даны в условиях задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными самостоятельно не осознаются и не корректируются.

Особую группу симптомов составляют явления адинамии познава­тельной деятельности, прежде всего на вербально-логическом уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии и наблюдаются при поражении премоторных отделов коры, но в «префронтальных» синдромах они принимают более генерализованный характер, распро­страняясь на все виды познавательной деятельности. Наряду с адина­мией наблюдаются также симптомы инертности, ригидности, трудно­сти переключения с одного «умственного действия» на другое.

Как уже говорилось выше (см. гл. 18), поражения лобных долей мозга (в том числе и префронтальной конвекситальной коры) сопро­вождаются выраженными нарушениями эмоционально-личностной сферы:эмоции нарушаются по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам, причем нарушения эмоций по знаку (эйфо­рия или депрессия и безразличие) связаны со стороной поражения.

Согласно клиническим наблюдениям и результатам эксперименталь­ных нейропсихологических исследований, более грубые эмоциональ­но-личностные расстройства наблюдаются у больных с поражением префронтальной коры правого полушария (у правшей).

Степень выраженности указанных расстройств у разных больных различна, но общие основания (факторы) этих симптомов можно об­наружить у любого больного с поражением конвекситальных отделов префронтальной области мозга.

Б. Префронтпальные медиобазалъные синдромы. Поражение медио-базальных отделов коры лобных долей мозга приводит к иным синд­ромам, которые имеют ряд отличительных черт по сравнению с син­дромами поражения префронтальной конвекситальной коры. В этих случаях на первый план выступают нарушения модально-неспеци­фических факторов (например, фактора «активации—инактивации») и, как следствие, модально-неспецифические нарушения высших пси­хических функций, сочетающиеся с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической деятельности.

Синдромы поражения медиобазальных отделов лобных долей мозга в отличие от префронтальных конвекситальных синдромов не сопро­вождаются нарушениями высших двигательных функций. У данной категории больных нет двигательных персевераций ни в мануальной, ни в речевой сферах, так же как и первичных нарушений гнозиса (зри­тельное, слуховое и тактильное восприятие у них сохранно, что харак­терно для всех «лобных» больных). Полностью сохранны и речевые функции.

Центральным признаком, характеризующим эти синдромы, явля­ются изменения состояний бодрствования, сознания и эмоциональ­ных процессов. Эти больные характеризуются, как правило, снижени­ем уровня бодрствования, быстрой истощаемостью, колебаниями общего функционального состояния. Они обнаруживают различные признаки нарушений сознания в виде неправильной ориентировки в месте, времени и в себе. Эти симптомы часто непостоянны; более от­четливы они в остром периоде заболевания (например, после крово­излияния в области передней соединительной артерии) или после опе­рации. Эмоциональная сфера таких больных также явно изменена: либо по типу, близкому к эмоциональным нарушениям, характерным для больных с поражением медиобазальных отделов коры височных долей мозга (аффективные приступы раздражения, вспыльчивости), либо в форме эйфории или эмоционального безразличия.

На этом фоне отчетливо проявляются нарушения селективности, избирательности психических процессов, которые распространяются и на семантический уровень. \

При воспроизведении семантически организованного материала (например, коротких рассказов) больные вплетают в текст побочные ассоциации (конфабуляции), нарушающие его структуру.

Нарушения селективности семантических связей проявляются у та­ких больных и в интеллектуальных тестах, например при решении вер-бально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора от­вета из списка. В этих случаях больные легко отклоняются от нужного решения, выбирая ответ по принципу побочных ассоциаций. Та же не­устойчивость семантических связей наблюдается и при выполнении заданий на определение понятий (см. гл. 16).

Этим больным свойственны отчетливые нарушения произвольного внимания по модально-неспецифическому типу, проявляющиеся в про­цессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы у них инарушения целесообразного поведения в виде неустойчивости про­грамм, асцонтанности, а также личностные дефекты в виде неадекват­ной самооценки, некритичности и т. п.

При базальной локализации очагов поражения существенное место в структуре синдрома занимают модально-неспецифические наруше­ния памяти и внимания (см. гл. 14, 15).

Следует отметить, что раздельно медиальные и базальные синдро­мы изучены в нейропсихологии в меньшей степени, чем варианты пре-фронтальных конвекситальных синдромов, прежде всего в связи с тем, что локализация патологического процесса только в медиальных или только в базальных отделах мозга — сравнительно редкое явление. Лишь в последнее время в связи с развитием сосудистой нейрохирур­гии и распространением хирургических методов лечения на отно­сительно узколокальные сосудистые поражения (прежде всего на аневризмы, расположенные в области передней соединительной арте­рии, соединяющей медиальные отделы обеих лобных долей) возникла возможность изучения собственно медиальных «лобных» синдромов. Описанию синдрома поражения медиальных отделов лобных долей мозга (вследствие разрыва аневризмы передней соединительной арте­рии) посвящена известная монография А. Р. Лурия, А, Н. Коновалова и А. Я. Подгорной (1970).

Каждый из приведенных выше типов нейропсихологических синд­ромов имеет несколько вариантов, что связано с целым рядом причин: характером заболевания, его тяжестью, степенью вовлечения глубоких здкорковых структур, полом, возрастом и другими преморбидными особенностями больного. Проблема изучения вариантов нейропсихо­логических синдромов является важнейшей задачей клинической ней­ропсихологии, на что обращал особое внимание А. Р. Лурия (1963,

19Ьаидр.).

[Следует также отметить, что помимо описанных нейропсихологи­ческих синдромов, которые характеризуют нарушения высших пси­хических функций при поражении той или иной области коры боль­ших полушарий, существуют и «смешанные» синдромы, возникающие при одновременном поражении двух (и более) зон мозга: лобно-височ-ные, премоторно-теменные, теменно-височные, префронтально-пре-моторные и другие, которые объединяют симптомы соответствующих синдромов.

В целом можно сказать, что в изучении нейропсихологических синд­ромов, связанных с поражением коры больших полушарий (и «ближай­шей подкорки»), еще много «белых пятен». Недостаточно изучены син­дромы поражения коры правого полушария головного мозга, медиальных отделов коры (лобной, височной, теменной, затылочной областей) обо­их полушарий, а также базальных отделов лобных и височных долей мозга. Специальные новые разделы современной клинической нейропси­хологии составляют «детские» и «старческие» нейропсихологические синдромы, нейропсихологические синдромы в психиатрической клини­ке, в клинике пограничных состояний ЦНС и др. Большой круг вопросов связан с применением разных методов изучения нейропсихологических синдромов, в частности методов математической обработки данных. Решение этих вопросов возможно лишь при совместных усилиях нейро -психологов, клиницистов и математиков.