Этиология и патогенез церебральныхзрительных поражений

Причинами развития церебральных зрительных поражений у детей являются перинатальная гипоксически- ишемическая энцефалопатия, гидроцефалия или нарушения функции шунта, внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС и внутренних органов, болезни накопления, черепномозговые травмы, интраоперационная гипотония, краниовертебральная ангиография, лейкемия, хромосомные аберрации, интракраниальные арте-

риовенозиые ■' г :і,ф' ч’\:.ім ,ін или новообразования и осложнения, возникающие при их хирургическом лечении, химио- и радиотерапии, интоксикации, в частности отравления угарным газом или побочные эффекты при использовании лекарственных препаратов [Raymond L.A.

Fink C.G. el al., 1993; Lewallen S. et al-, 1993; Mansour A.M., Nichols M.M., 1993; Tranebjaerg L. et al., 1995; Haus- sler M. et al., 1996; Brodsky M.C. et al., 1997; Stallworth J.R. et al., 1997; Crosby E.T., Preston R., 1998; Lanzi G. et al., 1998; Liu A.M. et al., 1998; Liu G.T. et al., 1998; Reddy S.C., Mennon B.S., 1998; Worle H. et al., 1998; Rose A.L. et al., 1999; Kaye L.C. et al., 2000; Knight- Jones E. et al., 2000; Squier M. et al., 2000; Parsa C.F. et al., 2001].

В раннем возрасте церебральные зрительные поражения чаще всего (у 48 % пациентов) развиваются в результате пренатальной патологии ЦНС. Перинатальные и постнатальные или рано приобретенные заболевания ЦНС являются причинами пості еникуляр- ных зрительных поражений соответственно у 30 и 17 % больных в возрасте до 3 лет [Мосин И.М. идр., 2002а].

1 М'П'і-; 'ча кі'-І'іі- м и кие и Л

моррагические поражения ЦНС — ведущая причина (57 % от общего количества больных) церебральных зрительных поражений у детей в возрасте до 3 лет (рис. 15.3) [Мосин И.М. идр., 2002а]. Изменения постгеникулярных зрительных путей у новорожденных с гипоксически-ишемическими поражениями обусловлены перивентрикулярной или кортикальной лейкомаляци- ей, фокальными или диффузными ишемическими поражениями вещества мозга, некрозом базальных ядер и зрительных бугров, внутримозговыми перивентрикулярными кровоизлияниями различной степени тяжести, кровоизлияниями в зрительный бугор и сосудистые сплетения [Мосин И.М.

Рис. 15.3. Этиологическая структура церебральных зрительных поражений в раннем детском возрасте.

? — гипоксически-ишемические; II — инфекционные; III —токсическіе и дисметаболиче- ские: ГѴ генетические (Х-сцепленные мута

ции и др); V — щлроцефалия; VI — травма; VII — новообразования; VIII — неустановленной этиологии. По оси срдинаг - частота, %.

церебральные зрительные поражения в пренатальном периоде часто (приблизительно у 6 % от общего количества больных с постгеникулярными поражениями в возрасте до 3 лет) развиваются у детей от многоплодной беременности, в частности рожденных после экстракорпорального оплодотворения, вследствие грубых изменений вещества мозга (ПВК с последующим формированием вентрикуломегалии, порэнцефалические кисты и др.) [Па- рамей О.В., Сидоренко Е.И., 1997; Мосин И.М. и др., 2002а; Gonzalez Ѵ.Н. et al., 1993; Haussler M. et al.,

1996] . Значительное увеличение частоты развития постгеникулярных зрительных поражений у детей из двойни (как моно-, так и дизиготной) связано с нарушениями фетального кровообращения, например с прямым артериальным или венозным анастомозом плацентарного кровотока у близнецов [Larroche J.C. el al., 1990; Good W.V. ct al., 1996].

У 7'- S;. % пациентов с ііпр^піня- МИ ПОСТГСНИ^улярнрІ^ зрительных путей, развившимися вследствие пре и перинатальной гипоксии или асфиксии, обычно имеются неврологические нарушения (квадри- или гемиплегия, парезы, судороги, микроцефалия, краниостеноз и др.) [Мосин И.М. и др., 2002; HansslerM. etal., 1996; Нтіо R. et al., 1999]. V.C.H.Wong (1991) обнаружил неврологическую симптоматику при врожденных церебральных зрительных поражениях у 100 % детей, при приобретенных — у 88 %. Судороги отмечают у 53 % детей с церебральными зрительными поражениями. Пароксизмы могут вызывать транзитор- ные корковые зрительные нарушения (lino к сі і!..

В постнатальном периоде гипоксически-ишемические и геморрагические поражения постгеникулярных зрительных путей развиваются в результате гипотонии или остановки сердца при кардиохирургии (рис. 15.4) или вмешательствах на кишечнике (11 % больных), субдуральных и субарахноидальных кровоизлияний различной этиологии (12 %), геморрагического (рис. 15.5) инсульта (3 %), синдрома сдавленна (2 %), утопления (2 %) и отравления угарным газом (4 %% [Мосин И.М. и др., 2002а; Wong V.C., 1991; Haussler М. et al., 1996; Huo R. et al., 1999].

Наиболее адекватно объясняет морфогенез поражений постгеникулярных зрительных путей, развившихся в результате интраоперационных, респираторных и травматических гипоксических нарушений, теория «барьерных зон» R.Lindenberg и H.Spatz (1936), согласно которой при транзиторных эпизодах церебральной гипотензии более других повреждаются от гипоксии так называемые барьерные зоны, расположенные между областями, кровоснабжаемыми за счет распреде-

Рис. 15.5. КТ больногос геморрагическим инсультом и поражением структур первичной зрительной коры в возрасте 2 мес.

а — осірый период- в проекции обеих зашлочных долей гиперденсішпые доны и фирне треугольника, вершина которого направлена к затылочным рогам боковыѵ желудочков (изменения локализуются в бассейне задней мозговой артерии), б — через 6 мес: Е ирл-кили ийии* аиьиоч- ныхдеией гиподенсивные зоны треугольной формы, осірога зрения ЙЙДВОП? гліпн по пороговому ЗВП в возрасте 8 мес составляла 0,1, левого - 0,15.

ления ветвей трех основных мозговых артерий.

F. B. Walsh (1958), описавшие пациентку с корковой слепотой, развившейся через несколько дней после остановки сердца.

Транзиторная корковая слепота у ребенка с острым гломерулонефритом, обусловленная ишемией и отеком мозга вследствие артериального спазма на фоне вторичной артериальной гипертензии, описана J.R. Stallworth и R.L. Waldron (1997).

Проанализировав результаты КТ и МРТ у 14 пациентов различного возраста с транзиторной корковой слепотой и преходящими полиморфными неврологическими отклонениями на фоне гетерогенной группы заболеваний, NJ. Patronas и М. Argyropoulos (1992) пришли к выводу, что в ряде случаев подобная симптоматика вызвана церебральными венозными тромбозами.

У детей с эпилепсией обратимая корковая слепота нередко развивается на фоне приступов двигательных пароксизмов, что послужило поводом для обозначения ее терминами «иктальная

слепота» или «status epilepticus amauro- ticus». Зрение в этих случаях может частично или полностью восстанавливаться самопроизвольно, а также после купирования судорог антиконвульсантами или в результате локальной височно-теменной резекции мозга [Sha- har Е et al , 1996] Е Shahar и соавт.

После фокальной резекции участка мозга в рострокаудальном пространстве латеральной височной доли у девочки исчезли судороги и восстановилось нормальное зрение

■ - - % детей (см рис і 'г'! тран-

зиторные или стойкие церебральные зрительные поражения развиваются вследствие гидроцефалии или мальформаций шунта (рис 15 6) При гидроцефалии чаше происходит повреждение прегеникулярных путей. Постге- міку.'і!! і поражения встречаются реже и могут быть обусловлены компрессией задней мозговой артерии и последующим ламинарным некрозом зрительной коры [Мосин И.М, идр., 2002а; Tychen L., Hoyt W.F., 1984; Whiting Sh. et al., 1985; Ellenberger C, 1988; Huo R. et al., 1999].

M.B.Connolly и соавт. (1991) сообщили о 3 младенцах с врожденной гидроцефалией и сниженным вследствие постгеникулярных нарушений зрением. Почти сразу же после шунтирующей операции у них отмечено восстановление зрения. Авторы объясняют этот феномен улучшением перфузии затылочных долей после нормализации внутричерепного давления.

Н.A.Arroyo и соавт. (1985) исследовали 24 пациента со слепотой, развившейся вследствие гидроцефалии. У 19 из них были прегеникулярные поражения, у 5 — постгеникулярные. У всех пяти детей с постгеникулярными поражениями при КТ выявлялись моно- или билатеральные изменения в области затылочных долей. Развитие постгеникулярных поражений у пациентов было вызвано дисфункцией вентрикулоперитонеального шунта, приводившей к быстрому увеличению внутричерепного давления и нарушениям артериальной циркуляции задних отделов мозга.

Через 10 лет после успешных шунтирующих операций приблизительно 2 % детей слепнут вследствие эпизодических повышений внутричерепного давления из-за нарушений функции шунта (например, обструкции) или после его удаления [Ellenber- ger С, 1988]. Даже при относительно высокой остроте зрения у 52 % детей с компенсированной в результате шунтирования гидроцефалией отмечают серьезные когнитивные зрительные дисфункции, причиной которых является повреждение затылочной коры: проблемы ориентации в новом месте, Ьаруш=н»я восприятия тіега ддіТже- ния, формы объектов, узна] • • • :•

и предметов [Houliston MJ.

Когнитивные зрительные дисфункции при поражениях зрительных корковых центров (независимо от их этиологии) определяются даже у детей с нормальными остротой и полем зрения, существенно ограничивая их коммуникативные и социальные возможности [Dutton С, 1994; Dutton G. et al., 1996: Ahmed M., Dutton G.N., 1996; Jacobson L. et al., 1996].

В ряде случаев сложно установить доминирующий этиологический фактор. Например, у новорожденных с пре- или л ніс нагальними пшоксиче- ски-ишемическим и или инфекционными поражениями ЦНС патологические изменения постгеникулярных зрительных путей, как правило, развиваются уже к моменту появления на свет. Эти изменения могут быть связаны с повреждением зрительной лучистости у детей вследствие перивентрикулярной лейкомаляции и/или пери- вентрикулярных кровоизлияний. На фоне внутриутробной нейроинфекции часто возникают ишемические некрозы белого вещества мозга, которые приводят к повреждениям зрительных путей и/или стриарной коры. В первые дни жизни нейроофтальмологическое обследование обычно не проводят и нередко патология задних зрительных путей остается незамеченной до возраста 3—4 мес, когда родителей этих пациентов начинает беспокоить отсутствие у младенцев зрительной реакции на раздражители. Если же у детей развивается гидроцефалия, то их зрительные нарушения, установленные при нейроофтальмологическом обследовании и связанные с поражениями зрительных путей, ассоциируют обычно с повышением внутричерепного давления. Высокая частота гидроцефалии в этиологической структуре церебральных зрительных нарушений [Haussler М. et al., 1996а; Huo R. et al., 1999] в риле случаев объясняется именно поздней !,!і и

диагностикой. В то же время гидроцефалия может вызывать как первичные, так и дополнительные повреждения мозга в проекции задних и передних

Рис. 15.7. Этапы развития и диагностики м• ..• • • • •

путей в раннем детском возрасте. Объяснение в тексте.

зрительных путей. Компрессионные, ИШеМИЧССКИе или деструктивные нарушения при гидроцефалии усугубляют течение ранее существовавших (но в силу обстоятельств не диагностированных!) изменений постгеникуляр- ных зрительных путей (рис. 15.7).

!lu-' и соавт. (1999), изучив этиологию церебральных зрительных поражений у 170 детей в возрасте до 15 лет, также отмечали преобладание гипо- ксически-ишемических нарушений (46,5 %) среди других причин изменений постгеникулярной локализации. І і' , і т ; или рано приобретенная гипоксия была причиной церебральных зрительных поражений лишь в 10 % случаев, перинатальная гипоксия, тромбоз или эмболия сосудов мозга - в 36,5 % [Huo R. et al., 1999].

Незначительные расхождения данных об этиологической структуре церебральных зрительных поражений, приводимых разными авторами, объясняются различиями в возрастном составе наблюдаемых пациентов, а также отличиями в этиологических критериях. В частности, R.HUO и соавт. (1999) рассматривают пароксизмы и недоношенность в качестве самостоятельных причин церебральных зрительных поражений, тогда как мы при определении этиологии постгеникулярных поражений у недоношенных выделяем доминирующий симптомокомплекс. Например, поражения зрительных путей у недоношенных детей, связанные с ПВК II—III степени или ПВЛ, мы трактуем как геморрагические или гипоксически-ишемические, хотя у 85 % этих пациентов развивается гидроцефалия, приводящая к дополнительным компрессионным и ишемическим нарушениям зрительных путей у этих пациентов. Между тем данные изменения являются вторичными и лишь усугубляют течение уже существующих повреждений. Естественно, что пароксизмы обычно являются следствием гипоксических или инфекционных поражений головного мозга и крайне редко могут рассматриваться как непосредственная причина церебральных зрительных поражений. Хорошо известно, что у детей и взрослых транзиторные или перманентные зрительные нарушения нередко развиваются на фоне судорог, но их генез также связан с фокальной ишемией головного мозга [Fiume S., 1958; Sa- deh М. et at., 1983; Aldrich M.S. et al., 1985; Shahar E. et al., 1996].

Второй no частоте (12—30 %) причиной стойких церебральных зрительных поражений у детей являются ме- нингоэнцефалиты и энцефалиты, возникающие на фоне бактериальной (сифилис, пневмо- или менингококковой, микоплазменной и др.) или TORCH-инфекции (см. рис. 15.3) [Мосин И.М., Яковлев А.А., 1999; Мосин И.М. и др., 2002а; Wilson W.B. et al., 1980; Whiting Sh. et al., 1985; Ellen- berger C, 1988; Wong V.C.N., 1991; Fink C.G. et al., 1993; Givens K.T. et al., 1993; Mansour A.M., Nichols M.M., 1993; Huo R. et al., 1999; Kychenthal A. et al., 2001]. Пре-, пери- и постнатальные поражения ретрогеникулярных зрительных путей развиваются вследствие перенесенных нейроинфекций у 30, 5 и 24 % детей соответственно [Мосин И.М. идр., 2002а].

Описаны патология г-о

ных зрительных путей и глазодвигательные нарушения у детей с малярией [Bondi F.S., 1992; Lewallen S. et al., 1993|.

! \.V>:.!:i исоавт. наблюдали

ребенка с абсцессом затылочной доли, развившимся вследствие гематогенной бактериальной диссеминации из ротовой полости. В течение 5 дней девочка с фебрильной температурой и насморком предъявляла жалобы на головную боль и появление пятна перед глазом. При КТ патологии не выявили. Из-за отрицательной динамики в состоянии и изменений в цереброспинальной жидкости в последующие дни были проведены КТ с контрастированием и М РТ, позволившие верифицировать абсцесс правой затылочной доли. Острота зрения обоих глаз составляла 1,0, а при периметрии была обнаружена левая гомонимная гемианопсия. После эвакуации гноя и антибиотикотерапии девочка выздоровела, но левая нижняя квадрантопсия сохранялась у пациентки при обследовании через год.

S.J. Givre и J.S. Min del (1998) сообщили о больном с двусторонним сар- коидозным поражением менингеальной оболочки и паренхимы мозга в области затылочных долей, сопровождающимся светобоязнью и концентрическим сужением поля зрения. Острота зрения, зрачковые реакции и глазное дно у пациента оставались нормальными.

Травматические повреждения постгеникулярных зрительных путей приводят к временным или постоянным нарушениям зрения у 2—10 % детей в разных возрастных группах [Мосин И.М. идр., 20026; Whiting Sh. et al., 1985; Wong V.C.H., 1991; Rodriguez A. et al., 1993; Good W.V. et al., 1994; Huo R. et al., 1999]. Иногда поражения зрительных путей являются результатом черепно-мозговой травмы вследствие жестокого обращения с детьми (0,8 % больных в возрасте до 3 лет) [Мосин И.М. идр., 2002а; Lambert S.R. et al., 1986; Budenz D.L. et al., 1994].

В литературе встречаются сообще-

ния о казуистических церебральных зрительных поражениях, связанных с внутриутробным повреждением головного мозга при амниоцентезе во втором триместре беременности [Kriss А., Russell-Eggitt J., 1992; Squier М. et al., 1995].

Зрительные дисфункции могут быть результатом прямой травмы затылочной области или повреждений в зоне, противоположной точке удара, при травме лобной области (рис. 15.8).

Е.М.Кауе и J.Herskowitz (1986) описали 6 детей с транзиторной слепотой после черепно-мозговой травмы. У 5 детей зрительные функции восстановились в течение 12 ч и менее после травмы. У 6-ГО пациента, ослепшего после удара по затылку бейсбольной битой, на первых порах зрение восстановилось только до светоощущения. При КТ определялся отек в области обеих затылочных долей. Через неделю после травмы острота зрения стала постепенно улучшаться и достигла 1,0 к 14-му дню, но при периметрии выявлялся нижний гомонимный дефект. При повторной КТ спустя 4 года была диагностирована энцефаломаляция обеих затылочных долей. Хотя изменений в поле зрения не было обнаружено, а острота зрения как и прежде составляла 1,0, пациент предъявлял жалобы на эпизодически возникающие затемнения в левой половине поля зрения обоих глаз.

Наряду с потерей зрения, развивающейся сразу же после черепно-мозговых травм, встречаются зрительные нарушения, возникающие со значительным интервалом во времени. S.H.Greenblatt (1973) утверждал, что задержка в развитии церебральных зрительных поражений особенно распространена у взрослых пациентов с мигренью в анамнезе. Автор связывал данный феномен со свойственной этим больным вазомоторной лабильностью.

Токсические и токсико-дисметабо- лические поражения ЦНС являются причиной поражений геникулостриар- ных зрительных путей у 4,5—16 % де-

теи. ! |ренатальные чч и

постгеникулярной локализации нередки у детей, мамы которых принимали во время беременности наркотики или различные лекарственные препараты (бутадион, метотрексат и др.) [Мосин И.М. идр., 2002а]. У детей старшего возраста стойкая или транзиторная корковая слепота может быть следствием лекарственной интоксикации. В литературе описаны случаи развития обратимой корковой слепоты у детей и взрослых после приема амфетамина, нифедипина, а-интерферона, винкри- стина, цисплатина, циклоспорина (после трансплантации органов или костного мозга) и др. [Philip Р.А. et al., 1991; Truwit C.L. et al., 1991; Merim- sky O. et al., 1992; Morton C, Hickey- Dwyer M., 1992; Gospe S.MJr., 1995].

Генетические заболевания являются причиной геникулостриарных зрительных нарушений приблизительно у 4—6 % детей [Еременко Н.С., Ишен- ко М.М., 1975; Мосин И.М. и др., 2002а; Darras В.Т. et al., 1986; Goebel Н.Н., Lehmann J., 1993; Haussler M. et al., 1996]. W.W.Marsh и D.L.Hurst (1991) сообщили о ранней манифестации Х-сцепленной адренолейкодист- рофии у 20-месячного младенца, первыми проявлениями которой были корковая слепота и эпилептический статус. При КТ были обнаружены отек мозга и инфаркт в зоне «водораздела». Известны случаи церебральных зрительных поражений, сочетающихся с аномалиями прегеникулярных зрительных путей, у детей с синдромом эпидермального невуса — вариантом себорейного невуса Ядассона, синдромом Эйкарди и др. При МРТ у таких пациентов обычно диагностируют лис- сэнцефалию, шизэнцефалию, кольпо- цефалию и др. [Мосин И.М. и др., 2004; Katz В. et al., 1987; Hagor B.S. et al., 1991; Brodsky M.C. et al., 1997].

L. Tranebjaergn соавт. (1995) описали Х-сцепленное заболевание у членов норвежской семьи, характеризующееся корковой слепотой, прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, дистонией, переломами и задержкой психического развития. Геи, ответственный за развитие болезни, был сцеплен с локусом DXS 101 в Xq22.

Среди интракраниальных новообразований, вызывающих церебральные зрительные поражения удетей, J.S.Leo и J.T.W. van Dalen (1988) отмечают менингиомы различной локализации и астроцитомы, вовлекающие преимущественно хиазму, постгеникулярные пути и гипоталамус.

V.C.Wong (I991) отметил, что у детей с врожденной корковой слепотой функциональный прогноз более пессимистичный, чем при приобретенных поражениях. Благоприятный исход отмечен у детей с корковой слепотой, развившейся во время кардиохирургических вмешательств в результате коллапса. Период восстановления зрения у этих детей варьировал от 2 нед до 5 мес. У 7 из 27 детей с приобретенной корковой слепотой отмечено полное восстановление остроты и поля зрения.

Таким образом, этиология церебральных зрительных поражений у детей отличается выраженным полиморфизмом в различных возрастных группах. Основными причинами церебральных зрительных поражений у детей ЯВЛЯЮТСЯ ГИІІОКСИЧССКМ-НШСМИЧС-

ские и геморрагические заболевания ЦНС, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы и гидроцефалия [Мосин И.М. и др., 2002а; Goggin М., O’Keefe М., 1991; Wong V.C.H., 1991; Good W.V. et al., 1994; Huo R. et al., 1999].

15.5.