Офтальмологические проявления.

Изменения на глазном дне у пациентов с синдромом ’ : - 1 - Ь ІТ: впер

вые описали J.W. Pemberton и соавт. (1966). Они сообщали о семье, в которой у 6 членов из 3 поколений были выявлены отслойка сетчатки и миопия , варьирующая от -9,0 до -12,0 дптр.

Об отслойке сетчатки у пациентов с синдромом Xі :р; ;' . Vі і і.■ сообщил

также P. Beighton (1970). Из опубликованных сообщений можно сделать вывод, что тяжелые изменения глаз, в частности отслойка сетчатки, встречаются у больных с синдромом ■' І-Р' І І !' достаточно редко. Наиболее часто наблюдаются миопия и истончение склеры (голубая склера) [Beighton P., 1 .х .

Системные проявления. I . Ч ■:

стнчность и повышенная уязвимость

кожи — наиболее постоянные симптомы болезни. V ;.і незначительная травма может привести к разрыву кожи, особенно в таких местах, как подбородок и колени.

Повышенная подвижность суставов может обусловливать мышечную гипотонию и даже приводить к их дислокации. Возможны также !.!;■: и

асимметрия грудной клетки. Геморрагический диатез может вызывать кожные, желудочно-кишечные и изредка интракраниальные кровоизлияния.