ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ ВСЛЕДСТВИЕ НЕДОСТАТКА фибриногена (гипофибриногенемия)

Геморрагическое заболевание вследствие врожден­ного отсутствия в крови фибриногена встречается очень редко. В мировой литературе описано только 100

несколько десятков больных афибриногенемией.

Раньше чем перейти к клинической картине гипо­фибриногенемии следует остановиться на некоторых новых данных, полученных при изучении TII фазы свертывания крови. Переход фибриногена в фибрин оказался более сложным, чем предполагали раньше, и происходит в 3 этапа: 1) при протеолитическом воздействии тромбина на фибриноген от него отще­пляются 2 фибрин-пептида А и В. Из оставшихся двух гемимолекул фибриногена образуется мономер-фиб­рин; 2) далее происходит аггрегацня мономеров фиб­рина н их полимеризация, в результате чего обра­зуется растворимый полимер; 3) на последнем этапе растворимый полимер переходит в нерастворимый фибрин. Стабилизация фибрина происходит под влия­нием фибринстабилизирующего фактора (фибрнна­зы). Активация фибрнназы происходит при воздей­ствии тромбина в присутствии ионизированного каль­ция. Фнбрииаза представляет собою белок, в актив­ный центр которого входят сульфгидрильные группы (SH); поэтому все вещества, блокирующие эти груп­пы, инактивируют фибриназу. В плазме и тромбоци­тах фибрипаза находится в неактивном состоянии. В присутствии фибринстабилизирующего фактора кровяной сгусток становится плотным.

Протеолитическое действие тромбина на фибрино­ген тормозится антнтромбинамн I, II и IV, а полиме­ризация мономер-фибрина тормозится декстраном, антитромбином V и VI, Кроме того, имеются искус­ственные ингибиторы ФСФ, например монойодацетат и другие.

При значительном снижении фибриногена в крови или ненормальном повышении активности антитром- бииов тромбинное время в плазме крови больного удлиняется.

При псевдогемофилин вследствие недостатка фиб­риногена геморрагические явления возникают у боль­ных при снижении концентрации фибриногена в крови примерно до 100 л/г%. Причиной выраженной гипо­фибриногенемии может быть недостаточный синтез в печеночных клетках или повышенная деструкция фиб­риногена в организме. При врожденной форме гипо­фибриногенемии имеется нарушение синтеза фибрино­гена. Доказательством служит нормальная продол­жительность жизни перелитого больным фибриногена (Larrieu и соавт.). Для остановки кровотечения при гипофибриногенемии следует довести концентрацию фибриногена до уровня выше 100 мг%. При афибри­ногенемии с целью гемостаза требуется вливание 4,0 фибриногена. В тех случаях, когда при этом кро­вотечение не останавливается, нужно помнить, что у больных могут образоваться антифибриногенные ан­титела, которые препятствуют нормализации уровня фибриногена в крови (Bronimann).

Наследственность при гипофибриногенемии носит доминантный характер и не связана с полом. В анам­незе больных иногда отмечаются родственные браки. Первые проявления кровоточивости могут наблюдать­ся не сразу после рождения, а в более позднем воз­расте. Нередко кровотечения появляются после хирур­гических операций.

Больные с врожденной фибриногенопенией по кли­нической картине и лабораторным данным сходны с таковыми при афибрииогеннн. Однако симптомы бо­лезни при гипофибриногенемии выражены в меньшей степени. Большая часть геморрагических явлений бы­вает после травм, по иногда они возникают спонтан­но. На коже часто бывают синяки и кровоподтеки. Петехий не бывает. Часты кровотечения из носа и десен, в особенности после экстракции зубов. Крова­вые рвоты наблюдаются после носовых кровотечений. В отличие от гемофилии гемартрозов не бывает. Ко­личество тромбоцитов нормально, иногда понижено. Количество протромбина, акцелерина, конвертика, VIlI, IX и Xl факторов свертывания крови нормально.

Лечение сводится к заместительной терапии до­норской кровью, по возможности свежей. Опыт пока­зывает, что кровотечение удается остановить, когда

IOS

уровень фибриногена у реципиента достигает 100 мг% и выше. Рекомендуются повторные внутривенные вли­вания крови для создания некоторого запаса фибри­ногена, так как в отношении образования фибрино­гена трансфузии крови обычно не обладают стимули­рующим действием. Фибриноген после трансфузии держится в крови недели две и затем исчезает. Кроме трансфузий кровн, можно вводить внутривенно очи­щенный фибриноген в теплом физиологическом рас­творе в соотношении 3,0 : 200,0. Полезно также лече­ние хлористым кальцием, витаминами C и Р.

При повышенной фибринолитической активности рекомендуется вводить кровь струйным способом. Кроме того, назначается эпсилонаминокапроновая кислота внутривенно и внутрь по δ,0 на прием. При антифибриногенных антителах полезны гормональные препараты — преднизолон из расчета 1,5—2 мг на 1 кг веса больного.

Присоединение инфекционных заболеваний у боль­ных с гипофибриногенемией требует энергичного ле­чения, так как у них может быть снижен иммунитет. При этом желательно назначение антибиотиков внутрь, а не парентерально.

Прогноз при гипофибриногенемии благоприятный.

В заключение приводим собственное наблюдение.

Больыой IO. Р. наблюдался нами н течение 11 лет с 6-лет­него возраста. На протяжении этого времени мальчик часто страдал носовыми кровотечениями. Количество фибриногена ко­леблется у него от 50 ліг% до 125 .мг%. Последнее кровотечение на носа и снижение фибриногена отмечалось в 1970 г. после гриппа; кроме гипофибриногенемии, в коагулограмме других отклонении от нормы не обнаружено. ЛОРорганы и внутренние органы без особенностей. Таким образом, у нашего больного был установлен диагноз псевдогемофклии вследствие недостатка фибриногена (врожденная форма). Лечение симптоматическое. Прогноз удовлетворительный.