Особенности углеводного обменау детей.

Особенности углеводного обмена у детей отчётливее всего выявляются в антенатальный период и в период новорождён- ности. Bo внутриутробном периоде у эмбрионов превалируют активность ферментов анаэробного гликолиза, как более филогенетически древнего пути распада углеводов.

B последние месяцы беременности у плода происходит активный синтез гликогена, расходующегося в интранатальном периоде и в первые дни жизни новорождённого. Содержание глюкозы в крови новорождённого соответственно снижается. Полная стабилизация уровня глюкозы в крови наблюдается только к 7 годам жизни ребёнка, при этом утилизация глюкозы у него в грудном возрасте превышает таковую у взрослых в 2 раза.

Причины общих нарушений обмена глюкозы у новорождённых обычно связанны с внутриутробной гипотрофией при поздних токсикозах беременности, с гипоксией, гипертермией, охлаждением, эндокринными нарушениями (недостаточности гормонов надпочечников, диабет матери), эритробластоза плода при изоиммунизации. Морфологически при этом в печени имеет место резко сниженное содержание гликогенов с одновременным ожирением ec пареихимы. Из приобретённых заболеваний связанных с нарушением обмена гликогена, является сахарный диабет, который у детей встречается реже, чем у взрослых (на 100 заболевших взрослых приходится 2 ребёнка).

K болезням, сопровождающимся нарушениями обмена гликогена и связанным с врождёнными энзимопатиями, относят- ся 12 типов гликогенозов, однако полностью нарушения обмена (энзимный дефект) изучено в 6 типах гликогенозов: Болезнь Гирке гликогеноз 1-го типа) — это гепаторенальный гликогеноз; Болезнь Помпе (гликогеноз П-го типа) — это кардиомегаличе- ский, генерализованный гликогеноз; болезнь Форбса (гликогеноз 111-го типа) — гепатомускулярный доброкачественный гликогеноз; Аминопектиноз (гликогенез lV-ro типа); болезнь Мак-Ардля (гликогенез Ѵ-го типа); болезнь Xepca (гликогенез Vl-ro типа).

Помимо нарушений обмена гликогена при сахарном диабете, гликогенозах, могут быть местные нарушения его обмена.

У незрелых плодов и у недоношенных детей грудного возраста отмечается повышенное содержание гликогена в миокарде, что отражает физиологические особенности незрелого миокарда. Помимо этого, у плодов и у детей грудного возраста обнаруживаются отложения гликогена в миокарде и других органах (вторичные гликогенозы), не связанные с наследственными энзимопотиями. Этот гликоген носит транзиторный характер и наблюдается, например, при сахарном диабете матери, в печени, почках, мышцах, в миокарде кожи крупных по весу и исчезают через несколько недель после рождения. Вторичный гликогенез наблюдается в миокарде у плодов, с гемолитической болезнью при врождённых пороках формирования в сердце и магистральных сосудах, в гипертрофированных отделах миокарда.