Поражение желчевыводнщих путей

Патология проявляется в холестаза. Холестаз разделяют на первичный (внугрипеченочный), связанный с нарушением оттока желчи в желчных капиллярах, и вторичный (внепеченочный, внутриканальцевый), вызванный механическими факторами (желчекамениая болезнь, опухоль желчных путей, фатерового соска, головки поджелудочной железы и других факторов).

Для холестаза характерен застой желчи в желчных ходах, пролиферация клеток желчных капилляров (как компенсаторная реакция на застой).

Первичный холестаз обусловлен нарушением образования желчи, в первую очередь изменением обмена холестерина в гепатоците. Выделяемая желчь очень вязкая; в желчных канальцах она частично находится в виде желчных цилиндров. Возникает, главным образом, после приема некоторых лекарств, особенно стероидов и аминозиновых препаратов, и проявляется в виде так называемой идиопатической желтухи.

При механических препятствиях оттоку желчи повышается давление в желчных ходах и градиент концентрации конъюгированного билирубина, обычно направленный из гепатоцита в желчный капилляр, изменяет свое направление из желчного капилляра в гепатоцит, а оттуда в кровеносный капилляр (г.е. конъюгированный билирубин даже без повреждения печеночной балки может поступать в кровь). При достаточно высоком давлении в желчных капиллярах возможен разрыв желчных канальцев и желчь вытекает в межклеточные пространства, образуя «желчные озера», из которых также может поступать в кровь. В этих случаях печень увеличена, умеренно болезненна при пальпации. В крови наблюдаются изменения биохимических показателей, характерные для механической (подпеченочной) желтухи (см. таблицу): повышена концентрация конъюгированного и иеконъюгиро- ванного билирубина, повышена концентрация желчных кислот без изменения их нормального соотношения (задержка их выделения). Кроме того, в сыворотке крови повышено содержание холестерина, фосфолипидов, бета- липопротеидов, повышена активность щелочной фосфотазы.

Желчные камни. Существует два главных вида желчных камней: холестериновые и пигментные. Пигментные камни, в свою очередь, подразделяются на два подтипа: черные и коричневые. Черные, или похожие на ягоды шелковицы, камни состоят в основном из билирубината кальция, их обычно находят в желчном пузыре. Коричневые, или землистого оттенка камни преимущественно образуются в желчном протоке и содержат, помимо билирубината кальция, жирные кислоты, формирующиеся под действием бактериальных фосфолипаз из лецитинов, что отражает их этиологию.

В образовании желчных камней принимают участие следующие механизмы:

— повышение концентрации холестерина или билирубина в желчи;

— застой желчи с нарастающими концентрациями твердых составных частей;

— возможно наличие предрасполагающего фактора при ожирении и беременности;

— воспаление с экссудацией белков и кальция в просвет желчного пузыря; одновременно желчные соли могут усиленно резорбироваться поврежденной слизистой оболочкой и тем самым способствовать выпадению холестерина.

Человеческая желчь уже в норме пересыщена холестерином, готовым в любой момент выпасть в осадок. Это не происходит благодаря наличию динамического равновесия между холестерином и лецитином и хенодезок- сихолевой кислотой. В условиях, когда это равновесие нарушается, увеличивается содержание холестерина и уменьшается количество лецитина, и особенно хенодезоксихолевой кислоты, образуются холестериновые камни.

Состав нормальной и литогенной желчи, средние величины в %

(по Р. Шахен и Д. Шейх, 1981).