OCTPAH ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЛУТОН M МУН ПАЯ A11E M И Я Гемоглобинурия
Впервые гемоглобипурия описана Чарльсом Стюардом в 1794 г. Различают симптоматические, однократные и пароксизмальные, периодические гемоглобину-
∣∣ιιn Гемоглобинурия является последствием внутрисосудистого гемолиза.
Почки начинают выделять гемоглобин, когда его свободное количество в крови HiCTiiraeT 12 г (2% общего гемоглобина организма человека) или при содержании гемоглобина в плазме крови от 3 до 5 мг%. 100 мл плазмы связывает около 125 мг гемоглобина. Гемоглобинурия наступает, когда іаптоглобнн не в состоянии связывать весь гемоглобин плазмы. Тогда гемоглобин начинает выделяться через эпителий извитых канальцев и петли Генле.Патогенез. Раньше всего понижается резистентность эритроцитов вследствие биохимических структурных π биофизических изменений. Сюда относится понижение ферментативной активности глюкозо-6-фос- фатдегидрогеиазы, пируваткнназы, редуктазы глюта- I нона. В результате таких изменений появляется повышенная чувствительность эритроцитов к тромбину, пропердину и антителам или к более кислой среде плазмы. При остро наступающей гемолитической анемии большое значение имеют аутоиммунные процессы. Внешние раздражители: холод, лекарственные вещества и др. вызывают изменения белков плазмы, которые в соединении с эритроцитами могут образовывать полный антиген; в ответ на последний в организме образуются аутоантитела. В большинстве случаев при