ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Впервые синдром описан Gasscr с соавт. в 1955 г. Заболевание редкое. В мировой литературе описано свыше 200 наблюдений. Наиболее характерным для этого синдрома являются острая гемолитическая анемия с гемоглобниуриеп, нефрозонефрит с почечной недостаточностью и тромбоцитопения.
Патоморфологически имеется распространенное поражение мелких артерий и капилляров с образованием в них фибрин- нмх тромбов.
Поражаются главным образом дети. Две трети больных падает на возраст до одного года и только одна десятая на детей старше 4 лет. Мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой. Заболевание обычно развивается у детей, физически крепких и мало болеющих.
Клиническая картина. В течении болезни можно выделить три периода, Начальный протекает как острое респираторное заболевание или как кишечная инфекция; он длится от одного дня до двух недель. Затем следует период затихания (5—10 дней) и наступает. наконец, третий период, когда развивается гемолитико-уремический синдром, Начинается заболевание остро, среди полного здоровья повышается температура, отмечаются небольшие катаральные явления, повторные рвоты, боли в животе, жидкий стул. Интоксикация нарастает быстро. Далее может наступить улучшение, а у некоторых больных даже кажущееся выздоровление, но при этом иногда сохраняется жидкий стул. В третьем периоде у больных появляется резкая слабость, бледность и субиктеричность кожи, усиление болен в животе. Диурез резко снижается, нередко до анурии, артериальное давление повышается, нарастает азотемия. Появляются ге.мор-
рагии па теле, а также кишечные кровотечения; иногда увеличивается селезенка, и развиваются симптомы нарастания сердечной недостаточности.
В крови определяется выраженная анемия, рети- кулоцитоз и пормоэритробластоз.
Пойкилоцитоз и фрагментация эритроцитов резко выражены. Механическая и осмотическая стойкость эритроцитов нормальны. Ферментные системы эритроцитов в пределах нормы. Реакция Кумбса, как правило, отрицательна. Гаптоглобин нз сыворотки крови исчезает. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но Il донорские эритроциты, если они переливаются с лечебной целью. Причина гемолиза объясняется контактом эритроцитов с поврежденным эндотелиальным слоем артериол и капилляров. Продолжительность жизни эритроцитов нормальна. На основании эти?; данных и отрицательной реакции Кумбса устанавливается неиммуиный патогенез повышен ного гемолиза при гемолитико-уремическом синдроме. Тромбоцитопения обнаруживается у большинства больных. Однако в патогенезе кровоточивости большая роль принадлежит и ваэопатни. В миелограмме отмечается эритроидная гиперплазия, склонность к мегакариоци- тозу и замедленное тромбоцитообразовакие.В моче — альбуминурия, часто гемоглобинурня, эрнтроцитурия, ленкоцитурня, цилиндрурня, олигурия н гипоизостенурия. В крови при этом нарастает остаточный азот, креатинин, индикан, фосфор, иногда повышен и уровень калия.
Бактериологические исследования дали отрицательный результат. Некоторые исследователи предполагают, что участие в возникновении этого синдрома принимают вирусы. Длительность заболевания обычно менее четырех месяцев. В случаях выздоровления рецидивов не наблюдается, и в почках не выявляется остаточных изменений.
Летальный исход наступает при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности, отека легких и мозга. Иногда смерть наступает от гипертонической энцефалопатии. Летальность при гемолитико-уремическом синдроме высокая. По сводной статистике она равна 43%,
Лечение сводится к применению гемотрансфузий, кортикостероидов, гепарина, сердечно-сосудистых и симптоматических средств. В тяжелых случаях показано наложение искусственной почки. При патолого- анатомическом исследовании определяются тяжелые поражения почек.
По Статевой различают три типа поражения. Первый тип близок к болезни Мошковица, при нем имеется распространенная тромботическая микроангиопатия. Второй тип характеризуется двусторонним некрозом коркового слоя почек н при третьем тине имеется гломерулонефрит и капиллярит со склерозированием клубочков.
Патогенез собственно гемолитико-уремического синдрома обусловлен гиперергнческон сосудистой реакцией, приводящей к повреждению эритроцитов и тромбоцитопении. Эта гиперергнческая реакция аналогична феномену Шварцмана — Санарели.
В заключение приводим собственное наблюдение.
Больной В. О., 8 лет, поступил в Ленинградскую областную клиническую больницу 28/11 1966 г. Родители здоровые, молодые. Материально-бытовые условия хорошие. Родился от первой беременности с весом 2750 г. Развивался хорошо, Перенес корь, коклюш и эпидемический паротит. Последние три года несколько раз болел ангиной. В середине февраля 1966 г. перенес легкое «гриппозное» заболевание, самочувствие было вполне удовлетворительным, желудочно-кишечных расстройств не отмечалось Начало настоящего заболевания мать относит к 22 февраля, когда ребенок отказался встать с кровати из-за слабости. Появилась обильная рвота Кожа резко побледнела и к середине дня приобрела отчетливый желтушный оттенок. Появились боли в животе. Стул не был о беси вече и, моча интенсивно темного цвета.
При осмотре; общее состояние крайне тяжелое, адивамичев, на вопросы отвечает с трудом, многократная рвота. Правильного телосложения, удовлетворительной упитанности. Кожа резко бледная с лимонно-желтым оттенком. Экхимозы на коже груди, бедер и голеней. Пастозность кожи в области стоп и голеностопных суставов. Слизистые зева чистые, бледные. Язык обложен сероватым налетом. Миндалины гипертрофированы. Il степени, бледные. Лимфатический периферический аппарат без особенностей. Границы сердца расширены влево на 1 см, тоны отчетливы, систолический шум у верхушки сердца, акцент второго тона на аорте. Артериальное давление 130/95 ялі рт.
ст. Пульс 92 в 1 мчи, удовлетворительного наполнения. В легких отклонений от нормы не обнаружено Живот болезнен при пальпации, больше в правом подреберье. Печень прощупывается на 4 см ниже реберной дуги, уплотнена, болезненна. Селезенка выступает на 2 см ниже реберной дуги, безболезненна Пальпация об-
ласти ночек — болезненна. Стул кашицеобразной консистенции, окрашен, Суточное количество мочи 210 ли, цвет мочи интенсивно бурый.
В крови эр. 2 170 000, Hb 5,0 г%, л, 19000, э. 2, м.— 1,0, ίο. 2, її. 19, с. 45, лимф.— 23, мои. 7, ретин, клет. 1. нормобластов 52 ·. 200. Ретикулоцнтов 64‰. В эритроцитах резко выраженный поккилоцитоз и анизоцитоз. РОЭ — 61 ліаі в 1 ч. Тромбоцитов 103 820 в I льн’. Коагулограмма в пределах нормы. Длительность кровотечения 7 лщн, Осмотическая стойкость эритроцитов 0,54— 0,34. Средний диаметр эритроцитов 7,75 мкм. Реакции Кумбса прямая и непрямая отрицательные. Лактатдегндрогеназа, глгоко- зо-б-фосфатдегндрогеназа, транскетолаза эритроцитов в пределах нормы. Общий белок сыворотки крови 8,27 г%. альбумины 48,9%, глобулины: α< — 4,8%. o⅛-12,8%, β -14,2%, Y—19.3%. Остаточный азот 126,3 мг%, хлориды 321 мг%, холестерин 360 .«?%, калий 16,8 л