ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Впервые синдром описан Gasscr с соавт. в 1955 г. Заболевание редкое. В мировой литературе описано свыше 200 наблюдений. Наиболее характерным для этого синдрома являются острая гемолитическая ане­мия с гемоглобниуриеп, нефрозонефрит с почечной недостаточностью и тромбоцитопения.

Поражаются главным образом дети. Две трети больных падает на возраст до одного года и только одна десятая на детей старше 4 лет. Мальчики и де­вочки заболевают с одинаковой частотой. Заболева­ние обычно развивается у детей, физически крепких и мало болеющих.

Клиническая картина. В течении болезни можно выделить три периода, Начальный протекает как ос­трое респираторное заболевание или как кишечная инфекция; он длится от одного дня до двух недель. Затем следует период затихания (5—10 дней) и на­ступает. наконец, третий период, когда развивается гемолитико-уремический синдром, Начинается забо­левание остро, среди полного здоровья повышается температура, отмечаются небольшие катаральные яв­ления, повторные рвоты, боли в животе, жидкий стул. Интоксикация нарастает быстро. Далее может насту­пить улучшение, а у некоторых больных даже кажу­щееся выздоровление, но при этом иногда сохраняет­ся жидкий стул. В третьем периоде у больных появ­ляется резкая слабость, бледность и субиктеричность кожи, усиление болен в животе. Диурез резко сни­жается, нередко до анурии, артериальное давление повышается, нарастает азотемия. Появляются ге.мор-

рагии па теле, а также кишечные кровотечения; ино­гда увеличивается селезенка, и развиваются симп­томы нарастания сердечной недостаточности.

В крови определяется выраженная анемия, рети- кулоцитоз и пормоэритробластоз.

В моче — альбуминурия, часто гемоглобинурня, эрнтроцитурия, ленкоцитурня, цилиндрурня, олигурия н гипоизостенурия. В крови при этом нарастает оста­точный азот, креатинин, индикан, фосфор, иногда по­вышен и уровень калия.

Бактериологические исследования дали отрица­тельный результат. Некоторые исследователи предпо­лагают, что участие в возникновении этого синдрома принимают вирусы. Длительность заболевания обыч­но менее четырех месяцев. В случаях выздоровления рецидивов не наблюдается, и в почках не выявляется остаточных изменений.

Летальный исход наступает при явлениях сердеч­но-сосудистой недостаточности, отека легких и мозга. Иногда смерть наступает от гипертонической энцефа­лопатии. Летальность при гемолитико-уремическом синдроме высокая. По сводной статистике она рав­на 43%,

Лечение сводится к применению гемотрансфузий, кортикостероидов, гепарина, сердечно-сосудистых и симптоматических средств. В тяжелых случаях пока­зано наложение искусственной почки. При патолого- анатомическом исследовании определяются тяжелые поражения почек.

По Статевой различают три типа поражения. Пер­вый тип близок к болезни Мошковица, при нем имеет­ся распространенная тромботическая микроангиопа­тия. Второй тип характеризуется двусторонним некро­зом коркового слоя почек н при третьем тине имеется гломерулонефрит и капиллярит со склерозированием клубочков.

Патогенез собственно гемолитико-уремического синдрома обусловлен гиперергнческон сосудистой ре­акцией, приводящей к повреждению эритроцитов и тромбоцитопении. Эта гиперергнческая реакция ана­логична феномену Шварцмана — Санарели.

В заключение приводим собственное наблюдение.

Больной В. О., 8 лет, поступил в Ленинградскую областную клиническую больницу 28/11 1966 г. Родители здоровые, моло­дые. Материально-бытовые условия хорошие. Родился от первой беременности с весом 2750 г. Развивался хорошо, Перенес корь, коклюш и эпидемический паротит. Последние три года несколько раз болел ангиной. В середине февраля 1966 г. перенес легкое «гриппозное» заболевание, самочувствие было вполне удовлетво­рительным, желудочно-кишечных расстройств не отмечалось На­чало настоящего заболевания мать относит к 22 февраля, когда ребенок отказался встать с кровати из-за слабости. Появилась обильная рвота Кожа резко побледнела и к середине дня при­обрела отчетливый желтушный оттенок. Появились боли в жи­воте. Стул не был о беси вече и, моча интенсивно темного цвета.

При осмотре; общее состояние крайне тяжелое, адивамичев, на вопросы отвечает с трудом, многократная рвота. Правильного телосложения, удовлетворительной упитанности. Кожа резко бледная с лимонно-желтым оттенком. Экхимозы на коже груди, бедер и голеней. Пастозность кожи в области стоп и голеностоп­ных суставов. Слизистые зева чистые, бледные. Язык обложен се­роватым налетом. Миндалины гипертрофированы. Il степени, бледные. Лимфатический периферический аппарат без особенно­стей. Границы сердца расширены влево на 1 см, тоны отчет­ливы, систолический шум у верхушки сердца, акцент второго то­на на аорте. Артериальное давление 130/95 ялі рт.

ласти ночек — болезненна. Стул кашицеобразной консистенции, окрашен, Суточное количество мочи 210 ли, цвет мочи интен­сивно бурый.

В крови эр. 2 170 000, Hb 5,0 г%, л, 19000, э. 2, м.— 1,0, ίο. 2, її. 19, с. 45, лимф.— 23, мои. 7, ретин, клет. 1. нормобластов 52 ·. 200. Ретикулоцнтов 64‰. В эритроцитах резко выраженный поккилоцитоз и анизоцитоз. РОЭ — 61 ліаі в 1 ч. Тромбоцитов 103 820 в I льн’. Коагулограмма в пределах нормы. Длительность кровотечения 7 лщн, Осмотическая стойкость эритроцитов 0,54— 0,34. Средний диаметр эритроцитов 7,75 мкм. Реакции Кумбса прямая и непрямая отрицательные. Лактатдегндрогеназа, глгоко- зо-б-фосфатдегндрогеназа, транскетолаза эритроцитов в пределах нормы. Общий белок сыворотки крови 8,27 г%. альбумины 48,9%, глобулины: α< — 4,8%. o⅛-12,8%, β -14,2%, Y—19.3%. Остаточный азот 126,3 мг%, хлориды 321 мг%, холестерин 360 .«?%, калий 16,8 л