ОДНОСТОРОННЯЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОЧЕК C АРТЕРИАЛЬНОМ ГИПЕРТОНИЕЙ (синдром Гольдбдата)

Заболевание почек у детей является наиболее ча­стой причиной гипертонии. Поражение почек, ведущее к гипертонии, может локализоваться в самой почке, в почечной артерии или в мочевыводящих путях.

Iiieii частью поражение почек бывает двусторонним, но изредка гипертония может быть обусловлена одно- сторонним поражением почки. В этих случаях необхо­дима точная диагностика, так как нефрэктомия может привести к полноліу выздоровлению больного.

Частота односторонней почечной гипоплазии по сек­ционным данным равна і : 500. Девочки поражаются чаще мальчиков. Так, по данным Ekstrom, на 179 больных — нієнщин было 1-11. Если у больного ребенка имеется артериальная гипертония или пиурия, реже гематурия, он должен быть подробно обследован кли­нически и урологически с целью выявления, нет ли у него односторонней гипоплазии почки. Иногда больные жалуются на боли в пояснице, однако чаще всего од­носторонняя гипоплазия почки протекает бессимл- юмно. Гипоплазия почек может комбинироваться с другими аномалиями мочеполового тракта.

Клинически артериальная гипертония у детей мо­жет проявляться головными болями, возникающими по утрам и постепенно утихающими, усталостью, бо­лями в животе, расстройствами зрения, перифериче­ским параличом лицевого нерва и энцефалопатией с эпилептиформными припадками. Вместе с тем иногда даже выраженная артериальная гипертония у детей и подростков может протекать бессимптомно. Наряду с измерением кровяного давления таким больным нужно исследовать мочу, определять остаточный азог, концентрационную способность почек и клиренс по эн­догенному креатинину. Обычно таким образом удается получить представление о функциональной способности почек. Рентгенологическое исследование почек состоит из обзорного снимка живота и внутривенной урогра- фии. Далее, в необходимых случаях, проводится изо­топная ренография искекнирование почек.Гипоплазия почки может быть генерализованной или частичной, когда сморщивание занимает какую-нибудь часть почки.

son: Ii = 0,057 X на длину тела в см Д- 2,646. Подо­зрение на гипоплазию почки возникает тогда, когда разница между этой величиной и высотой тени данной почки больше чем 1,5 см. В норме правая почка не­сколько меньше, чем левая. Изотопная реп от рафия и скенннрование дают возможность определять положе­ние и величину каждой почки и ее функциональное состояние. Royer с сотр. рекомендует в необходимых случаях проводить также ангиографию почки с целью исключения тромбоза или сужения почечной артерии. При гипоплазия почки почечная артерия обычно рав­номерно сужена. При односторонней гипоплазии почек функциональные пробы {например, клиренс по эндо­генному креатинину и др.) следует делать раздельно, так как они могут выпадать нормальными, потому что здоровая почка гипертрофирована и в функцио­нальном отношении более активна. Односторонние ги­поплазии почек могут быть обусловлены: 1) первичным гипогенезом, 2) пиелонефритом с последующим смор­щиванием почки, 3) вторичным воспалением гппогене- тических почек, весьма склонных к интерстициальным воспалениям и 4) предшествовавшим тромбозом по­чечных вен, который в конечной стадии ведет к смор­щиванию почки.

Zollinger считает наиболее частой причиной одно­сторонней гипоплазии почек с гипертонией—пиело­нефрит, возникший в грудном возрасте, а иногда и внутриутробно. Диффузный гломерулонефрит не ,мо­жет явиться причиной гипоплазии одной почки; при этом заболевании процесс поражает обе почки. Для объяснения гипертонии при односторонней гипоплазии почек Bock предлагает следующие предположения:

1. Артериальная гипертония обусловлена внутри­секреторным механизмом — ренин — ангиотензин — альдостерон.

2. Отсутствие почечного фактора, понижающего кровяное давление, ведет к гипертонии, причем это мо­жет зависеть от плохого образования депрессорного фактора или от инактивнровання экстрареналыюго прессорного механизма.

По мнению Wasser с соавт., обе эти концепции имеют клинические и экспериментальные доказатель­ства; однако в случаях выраженного сморщивания по-

чек второе предположение (отсутствие депрессорной функции почек) кажется более вероятным, чем первое (повышение эндокринной активности).

Meine с помощью статистических исследований (10 000 секционных наблюдений) показал, что между гипертонией и односторонней сморщенной почкой су­ществует определенная причинная зависимость.

Лечение. Высокое артериальное давление при од­ностороннем заболевании почек можно лечить иефр- эктомией или пластической операцией кровеносных сосудов. Если поражения локализуются в полюсе поч­ки, можно ограничиться частичной нефрэктомией. При первичной гипопластической почке, если она функцио­нально достаточно активна, нефрэктомня не показана. Достаточная активность почки определяется тем, что она обладает 20—25% функции обеих почек. В этих случаях можно ограничиться антиинфекционным ле­чением и медикаментами, снижающими давление в те­чение длительного времени. Если эти средства ока­зываются неэффективными и хроническое воспаление мочевыводящих путей прогрессирует или кровяное давление держится на очень высоких цифрах, пока­зано удаление гипопластической почки. При высоком кровяном давлении, которое держится более двух лет, сосудистые изменения наступают и на здоровой сто­роне. Поэтому показания для нефрэктомии следует ставить возможно раньше (Rockstroh₁ KaIicinski).

Наилучшие результаты после нефрэктомии полу­чаются у молодых больных с коротким сроком суще­ствования гипертонии и низким уровнем остаточного азота. Противопоказанием для операции являются уровень остаточного азота выше 50 мг% и низкий клиренс по эндогенному креатинину (ниже 50 мл в ми­нуту на 1,73 м²).

Если артериальная гипертония не снижается после операции, то причинами могут быть следующие мо­менты: 1) имелся двусторонний процесс с односторон­ним преобладанием (в таких случаях операция не по­казана); 2) повышенное кровяное давление поддержи­вается оставшейся почкой, в которой имеются сосу­дистые изменения; 3) имеется нейрогенная фиксация артериальной гипертонии, вызванная вначале односто­ронним заболеванием почки.

Гипоплазия ночки с гипертонией может быть обус­ловлена врожденным уродством, последствием пиело­нефрита и тромбозом почечных вен. При наличии ост­рой инфекции мочевых путей требуется длительное ле­чение антибиотиками и медикаментами питрофурано- вого ряда, с целью профилактики сморщивания почки. Таким детям следует избегать охлаждения, перегрева- вания, спортивной нагрузки и т. д.

Для иллюстрации приводим собственное наблю­дение.

Вальная А. А., 7 лет, поступила в госпитальную клинику 28/ІХ I9G9 г. с жалобами па головную боль и слабость

Отец страдает алкоголизмом, мать здорова. В раннем дет­стве развивалась нормально. Перенесла грипп, ангину. Послед­ние два года беспокоят головные боли и боли в животе. 1/ХІ 1969 г. появились сильные головные боли, рвота, а затем при­ступ судорог. На следующий день 2/Х1 судороги повторились, и девочка была госпитализирована в местную больницу г. Архан­гельска. где находилась на лечении с І до 27/ХІ 1969 г. Здесь было обнаружено очень высокое артериальное давление — 230/180 дни рт. ст., боли в право)" половине живота и патология при исследовании мочи: белок 0,65%⅛, свежие эритроциты до Q в поле зрения и выщелоченные эритроциты единичные в поле зре­ния, лейкоциты 4—6 в поле зрения я гиалиновые цилиндры еди­ничные в поле зрения.