ХI.5. СТОЙКИЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ
К стойким нарушениям зрения относят слепоту и слабовиде-ние. Слепыми (незрячими) считаются лица с такими нарушениями зрения, при которых зрительные ощущения или полностью отсутствуют, или имеется светоощущение или остаточное зрение (до 0,04 на лучше видящем глазу с коррекцией очками), а также липа с нрогредиентными заболеваниями и сужением поля зрения (до 10—15%) с остротой зрения до 0,08.
 | При слабовидении острота зрения на лучше видящем глазу составляет от 0,5 до 0,2 с коррекцией обычными очками. Кроме сниженной остроты зрения, у слабовидящих могут быть отклонения в цветоощущении, периферическом и бинокулярном зрении. Раннее развитие слепоты или слабовидения вызывает отклонения в двигательной сфере, в нервно-психическом развитии. Многие из этих отклонений достаточно хорошо поддаются коррекци-онным воздействиям. По данным отечественных авторов, у 84,5% учащихся школ для слепых и слабовидящих детей нарушения носят врожденный и, чаше, наследственный характер. Считается, что генетически обусловленные нарушения зрения составляют от 60 до 80% всех случаев этой патологии, причем на долю аутосом-но-рецессивных форм приходится до 80—90% случаев. Нередко стойкая офтальмологическая патология является компонентом наследственных синдромов (примерно 16% случаев наследственной слепоты и слабовидения). Так, например, различные нарушения зрения и аномалии глаз встречаются при синдроме Ригера. Основные проявления синдрома — голубьте склеры, ани-ридия, глаукома, микро- или мегалокорнеа, различные нарушения радужки, помутнение роговицы, катаракта, косоглазие. Отмечаются широкая переносица, широко поставленные глаза, вывернутая нижняя губа, деформация ушных раковин. Характерна также коническая форма передних зубов и олигодонтия. Тип наследования аутосомно-доминантный.При синдроме Алъстрена на первом году жизни появляется нистагм, развиваются воспаление сетчатки и светобоязнь. Наблюдается прогресси-руюшее снижение центрального и периферического зрения, примерно к 7 годам приводящее к слепоте. Для больных характерно прогрессирующее снижение слуха. С раннего детства отмечается ожирение (рис. Х1.20). После пубертатного периода появляются признаки инсулмннезависи-мого сахарного диабета и нефропатии, приводящей к почечной недостато- |
чности. Половое развитие внешне нормальное, но при биопсии яичек обнаруживается аплазия герминативных клеток и склероз семенных канальцев. Интеллект обычно сохранен. Тип наследования — аутосомно-реиессивный.
| Ведущим клиническим проявлением синдрома Ленца является, как правило, односторонняя микро-фтальмия или анофтальмия (рис. Х1.21). Кроме того, характерны аномалии кисти (синдактилия, удвоение больших пальцев и др.), умеренная микроцефалия, деформированные, оттопыренные, низко посаженные ушные раковины. Больные астенического телосложения, с узкими плечами и бедрами. Встречаются пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, почек. Отмечаются также нарушения прикуса и частичная адонтия. Умственное недоразвитие незначительное. Наследуется синдром Ленца X-сцепленно рецессивно. У гетерозиготных носительниц возможны легкие проявления болезни (аномалии кисти, узкое лицо, аномалии зубов и др.). Катаракты врожденные объединены на основе ведущего признака — помутнения хрусталика. Клиническая картина зависит от интенсивности и локализации помутнения в хрусталике. Около 25% случаев врожденных катаракт составляет полная ядерная катаракта, приводящая к снижению остро- |  |
ты зрения, иногда значительному. Часто приводит к инвалидизации по зрению слоистая катаракта. Она составляет до 40% всех случаев, поражает, как правило, оба глаза, развивается, медленно прогрессируя. Врожденные катаракты со снижением зрения в 30% случаев сопровождаются косоглазием и нистагмом. В 25% случаев односторонняя и в 11% случаев двусторонняя катаракта сочетается с микрофтальмом. Наследуются врожденные катаракты аутосомно-доминантно, ауто-сомно-рецессивно, Х-сцепленно рецессивно.
Нарушения зрения отмечаются также при описанных выше синдромах Ушера, Алыторта, Марфана, Крузона и многих других, а также при различных наследственно обусловленных нарушениях обмена веществ.
Еще по теме ХI.5. СТОЙКИЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ:
- Генетические механизмы развития и патогенез нарушений цветового зрения
- Спецобразование псих сопровождение лиц с нарушениями зрения
- Специфика абилатации ребенка с нарушением зрения (Л. Солнцева)
- Вопрос 37 Особенности проведения психолого-педагогического обследования детей с нарушениями зрения.
- Специфика абилатации ребенка с нарушением зрения (Л. Солнцева)
- Экспертная оценка лиц с понижением остроты зрения, нарушениями рефракции и расстройствами цветовогозрения
- 1.Общее стойкое недоразвитие
- 2.Психический инфантилизм в форме стойкой интеллектуальной недостаточности
- 16. Общее стойкое психическое недоразвитие как вариант психического дизонтогенеза.
- Сенсорные нарушения работы зрительной системы при поражении периферического, подкорковых и коркового зееньев зрительного анализатора (снижение остроты зрения, различные формы гемианопсий, скотомы, расстройства светоощущения, цветоощущения, фотопсии).
- 20. Слуховые агнозии. Сенсорные нарушения работы слуховой системы при поражении периферического, подкорковых и коркового звеньев слухового анализатора (снижение слуха на различные частоты, явления рекрутмента, нарушения абсолютной и дифференциальной слуховой чувствительности, нарушения биноурального слуха, нарушения восприятия коротких звуков и др.).
- Классификация нарушений мышления в патопсихологии. Примеры таких нарушений при различных синдромах.
- 37. Формы нарушения высших психических функций (расстройство, ослабление, снижение уровня выполнения функций). Первичные и вторичные нарушения. Топический диагноз.
- Вопрос 34 Дифференциальная диагностика сенсорной алалии и нарушений речи, обусловленных нарушениями слуха.
- Соматоагнозия (нарушение схемы тела). Агнозия позы. Методы исследования нарушений тактильного гнозиса.
- 24. Нарушение произвольных движений и действий. Проблема апраксий. Нарушения движений при поражении разных уровней экстрапирамидной системы: коры, подкорковых образований.
- 5. Нарушение закона и нарушение нормы
- 14. Сенсорные и гностические нарушения работы зрительной системы. Нарушения зрительного гнозиса при поражении вторичных корковых полей затылочно-теменных областей мозга.
- 487. Как соотносится неустойка за нарушение обязательств банка по договору банковского счета, установленная ст. 856 ГК, с санкциями, предусмотренными п. 7 Положения о штрафах за нарушение правил совершения расчетных операций за те же правонарушения?
- Слуховая агнозия. амузия. аритмия. нарушения слуховой памяти. Нарушения речевого фонематического