Аномалия зрительного пути при альбинизме

Установлено, что при альбинизме в зрительном пути происходит неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме [Silver J., Sapi- ro 1, 1981; Guillery R.W. et al., 1984; Drager U.C., 1986]: количество волокон, перекрещивающихся в хиазме, при альбинизме значительно больше, чем в норме.

Следствием этой аномалии является нарушение нормальной ретинотопической организации латерального коленчатого ядра [Bodensteiner J.B. et ai., 1990].

При альбинизме латеральное коленчатое ядро имеет меньшие, чем в норме, размеры, неупорядоченную структуру и неправильно ориентировано. Нельзя исключить, что изменения в афферентных волокнах зрительного пути играют рать в формировании различных оптокинетических нарушений, описываемых при альбинизме [Guyer D.R., Lessel S.. 1986; Apcaiian P., Spekreijse H., 1990].

Установлено, что у самок животных с альбинизмом зрительный и слуховые пути имеют аномальные нейроанатомические связи, проявляющиеся одинаково у животных всех изученных видов [Creel D.S. et al., 1978; Guillery R.W. et al., 1984; Drager U.C., 1986; Zubcov A.A. et al., 1991]. Вначале формирование этих неврологических дефектов объясняли нарушением активности тирозиназы, участвующей в формировании ЦНС. Позднее доказано, что для нормального формирования зрительного пути необходимо присутствие меланина еще во внутриутробном периоде [Morison W.L., 1985; Ikeda Н., 1993]. Исследователи считают, что недостаток ретинального меланина и медиаторов (допамин, мелатонин), участвующих в образовании пигмента, является причиной нейроанатомической дезорганизации, часто проявляющейся сочетанием зрительных нарушений с глухотой.

Моделью для изучения альбинизма служили сиамские коты, у которых было выявлено два важнейших механизма компенсации неправильного

перекреста зрительного нерва Л';: di R., Pascal E., 1989].

; . «Тяготеющий к середине» вариант связан с подавлением аномальных проекций в коре головного мозга так, что сохраняется только минимальное изображение с назальных полей зрения.

2. В «бостонском» варианте происходит перераспределение волокон зрительного тракта за латеральным коленчатым ядром, что делает практически нормальной окончательную проекцию полей зрения в верхних отделах ЦНС.

Первый вариант приспособления встречается реже; обычно происходит «борьба» поступающей из двух противоположных областей поля зрения информации без подавления информации со стороны зрительной коры.

Механизмы компенсации нарушения зрительного пути у людей, страдающих альбинизмом, еше окончательно не выяснены.

13.4.