РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

B основе этого хронического ревматического заболевания лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек суставов и суставного хряща, реже других органов. Поражение суставов множественное.

Процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично. Деформация сначала наступает в мелких, а затем в крупных, обычно коленных, суставах. Первоначально наблюдается мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее вокруг очагов некроза появляются клеточные реакции: скопление крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. B итоге образуется зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания свежие изменения возникают в очагах склероза. Такие очаги фибриноидного некроза называются ревматическими узлами. Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

B синовиальных оболочках возникает синовит, в его развитии выделяют три стадии:

1. B полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная оболочка набухает, становится, полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, но в ней появляются поля, свободные от клеток и мелкие трещины. Ворсины отечные, B их 318

строме участки мукоидного набухания и даже склероза, они отделяются в полость сустава и из них образуются плотные пленки

— так называемые рисовые тельца.

2. Наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса (от лат. Pannus — лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ (особенно в мелких суставах).

3. Иногда развивается через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костногоанкилоза.

Висцеральные проявления: полисерозит, гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, кардиосклероз, пневмосклероз.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

— острое, но чаще хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов с поражением кожи, внутренних органов и выраженной аутоиммунизацией. Чаще болеют молодые женщины (90% всех заболеваний), однако могут болеть и дети, и пожилые женщины и, редко мужчины.

B этиологии в последнее время накапливается больше данных в пользу вирусного поражения.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов. B пусковом механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция, наследственные факторы. Патогенное действие клеточных иммунных реакций выражается в форме гиперчувствительности замедленного типа, характеризующийся наличием в очагах поражения лимфо-макрофагальных инфильтратов.

Патологическая анатомия. Изменения при CKB отличаются большим разнообразием. Заболевание носит генерализованный характер, причем изменения, обнаруживаемые на вскрытии, не имеют каких-либо характерных признаков. Поэтому патологоанатомический диагноз ставится по совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Наиболее яркие изменения при CKB развиваются рыхлой соединительной ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в серд- це, почках, в органах иммунокомпетентной системы. Тканевые и клеточные изменения можно разбить на пять групп.

1. Острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани.

2. Подострое межуточное воспаление всех органов, включая нервную систему с вовлечением в процесс микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты), среди клеток инфильтратов преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки.

3. B исходе первой и второй стадий развиваются склеротические изменения, одновременно сопровождающиеся свежими изменениями.

4. Характеризуются морфологическими изменениями иммунопатологических процессов. B костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, в межуточной ткани органов, в адвентиции сосудов обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов, плазматических клеток, которые продуцируют иммуноглобулины.

5. Ядра теряют ДНК и при окраске становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного тела, который в дальнейшем распадается на глыбки. Такие ядра называются гемотоксилиновыми тельцами. Такие клетки с поврежденными ядрами захватываются фагоцитами и образуют так называемые волчаночные клетки. Обнаружение в крови таких клеток является достоверным признаком СКВ. Характерным является и периартериальный «луковичный склероз» в селезенке.

Bce пять групп изменений, можно обнаружить в различном сочетании.

Висцеральные проявления:

Сердце — поражается в 1/3 случаев, изменения во всех слоях. У части больных развивается абактериальный эндокардит.

Сосуды — артериолиты, венулиты, капилляриты — вторично — дистрофия органов.

Почки — два варианта гломерулонефрита:

1. Волчаночный нефрит — почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. Микроскопически — гемотоксилино- вые тельца (в ядрах), утолщение капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появление гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза.

]. Обычный гломерулонефрит.

Ha коже — красные, слегка шелушащие участки на переносице (фигура бабочки). Осложнения — на почки, смерть от почечной недостаточности, гнойные и септические процессы, туберкулез, которые тоже могут быть причиной смерти.